李冠男
- 作品数：10 被引量：0H指数：0
- 供职机构：首都儿科研究所附属儿童医院更多>>
- 发文基金：首都卫生发展科研专项更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 山西省出生缺陷高发区DNA修复基因rs1052536及rs3135967多态性与神经管畸形的易感性研究
- ：本研究旨在应用Sequenom MassARRAY SNP基因型分析技术检测并分析山西省出生缺陷高发地区汉族人群中碱基切除修复基因rs1052536及rs3135967多态性与神经管畸形(NTDs)的易感性的关系,为寻...
- 李冠男王建华王秀伟官臻韩旭谢秋牛勃张霆杨健
- 关键词：神经管缺陷易感性单核苷酸多态性DNA修复基因
- 儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的免疫治疗疗效及危险因素研究
- 2023年
- 目的分析儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎的免疫治疗疗效及免疫治疗反应差的危险因素。方法回顾性分析2014年2月至2021年11月在首都儿科研究所附属儿童医院神经内科住院接受免疫治疗的抗NMDAR脑炎患儿的临床资料。根据免疫治疗反应情况进行分组,分别为反应良好组、反应一般组和反应差组。比较各组的临床资料,并通过多因素logistic回归分析免疫治疗反应差的危险因素。结果入组69例抗NMDAR脑炎患儿,起病年龄8.25(4.04,10.13)岁,其中4例经手术证实合并畸胎瘤。经常规免疫治疗,反应良好组40例(57.97%),反应一般组18例(26.09%),反应差组11例(15.94%)。三组患儿在合并肿瘤、意识障碍、自主神经功能障碍、首次病程中出现症状数、疾病严重程度(改良Rankin量表评分最严重时)、脑脊液白细胞升高及接受二线免疫治疗比例等方面差异均有显著性(P<0.05)。经Bonferroni校正后,与反应良好组相比,反应差组及反应一般组疾病严重程度(改良Rankin量表评分最严重时)、接受二线免疫治疗比例更高,反应差组出现意识障碍、自主神经功能障碍的比例更高,且首次病程中出现症状数更多,差异均有显著性(P<0.017)。多因素logistic回归分析显示,合并肿瘤、脑脊液白细胞升高、疾病严重程度(改良Rankin量表评分最严重时)及需要接受二线免疫治疗与免疫治疗反应差具有显著相关性(P<0.05)。结论15.94%的抗NMDAR脑炎患儿对常规免疫治疗反应差。患儿合并肿瘤、脑脊液白细胞升高以及急性期病情严重、需要加用二线治疗可能提示免疫治疗反应差,为评估临床进程及优化治疗方案提供了依据。
- 郑萍孙静冯硕张建昭李冠男马才惠陈倩
- 关键词：儿童免疫疗法
- 山西省出生缺陷高发区DNA修复基因LIG3单核苷酸多态性与神经管畸形的易感性研究
- 神经管畸形,又称神经管缺陷(neural tube defects,NTDs),是一种常见的、严重的畸形疾病,主要表现为脊柱裂、无脑儿和脑脊膜膨出。目前认为诸多因素可以导致胚胎在发育的第3～4周神经管的不关闭或关闭不全,...
- 李冠男
- 儿童小脑性共济失调的病因及胃肠道术后感染后急性小脑性共济失调的临床特征分析
- 2024年
- 目的 探讨儿童小脑性共济失调(cerebellar ataxia, CA)的病因及胃肠道术后感染后急性小脑性共济失调(acute post-infectious cerebellar ataxia, APCA)的临床特征。方法 选取2007年1月至2023年1月首都儿科研究所附属儿童医院神经内科CA患儿428例,分析CA的病因及胃肠道术后APCA的临床特征。结果 428例患儿中,男251例,女177例,年龄0.8~13岁,平均(4.3±2.1)岁。主要病因为APCA(349例,81.54%)、急性小脑炎(15例,3.50%)、遗传代谢性CA(13例,3.04%)等。349例APCA患儿中,存在胃肠道手术史的患儿181例,其他病因的CA无手术史。有胃肠道手术史的APCA患儿发病时间与手术间隔时间为0.8~2.6年。与无胃肠道手术史的APCA患儿相比,有胃肠道手术史的APCA患儿男性占比较高、年龄较小、共济失调持续天数较短、免疫治疗占比较低、复发率较高,差异均有统计学意义(P<0.05)。APCA患儿存在1~3次复发者56例(13.08%),其中42例(75.00%,42/56)有胃肠道手术史。结论 CA病因较多,临床诊疗过程中应做好鉴别诊断。APCA为最常见病因,有胃肠道手术史的APCA患儿容易出现病情复发,但预后良好。
- 张建昭孙静李冬青刘钊马才惠李冠男杨健
- 关键词：小脑性共济失调儿童病因
- 儿童消化道疾病术后Wernicke′s脑病3例临床特征分析
- 2022年
- Wernicke′s脑病(WE)是一种维生素B1缺乏所致急性脑病综合征,消化系统疾病及胃肠道手术为其常见诱因。本研究共收集到与消化道手术相关的WE患儿3例,回顾性分析患儿的临床表现、辅助检查和预后。旨在总结消化道疾病术后发生的WE的临床特点,提高对该病的认识,从而引导临床医师加强消化道疾病围术期患儿管理。3例患儿的临床表现包括言语障碍3例、共济失调3例、精神行为异常3例、眼震3例、视物模糊2例、不自主运动2例。头颅磁共振成像异常部位包括基底节、丘脑、脑干、中脑导水管和额叶病变。3例患儿长时间静脉营养,摄入维生素B_(1)较少,为0.1~0.3 mg/d。经过给予维生素B_(1)等积极治疗,在随访中,均获得了临床痊愈和头颅磁共振成像表现的恢复,恢复时间为1~2个月。我们认为对于消化道疾病围术期长期禁食水的患儿应警惕WE的发生,需注意每天维生素B_(1)的摄入量。
- 张建昭叶茂郑萍孙静李冠男李龙李旭陈倩
- 儿童单病程及复发性抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎临床特征及预后分析
- 2023年
- 目的 分析儿童单病程及复发性抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎的临床特征和预后。方法 选取2013年1月至2020年12月在首都儿科研究所附属儿童医院神经内科治疗的抗NMDAR脑炎患儿63例,回顾性分析其中复发(在随访过程中出现≥2次的脑炎表现的病情反复)和无复发(单病程)患儿的临床特征、诊疗情况和预后。结果 随访1~8年,其中复发患儿9例(14.3%),男6例,女3例;初发年龄6.9~13.1岁,平均(9.79±1.68)岁;复发的时间为5~63个月,平均(24.89±17.62)个月。2例(22.2%)患儿≥2次复发。复发患儿初次发病症状最常见的依次为言语障碍8例(88.9%),精神行为异常7例(77.8%),癫痫发作6例(66.7%),不自主运动6例(66.7%)。复发时患儿改良Rankin评分为(2.22±1.10)分,低于初次发病时评分[(3.77±1.12)分],差异有显著性(P<0.05)。4例(44.4%)患儿初次发作时头颅MRI存在异常。6例(66.7%)患儿初次发病时存在脑脊液白细胞升高。所有复发患儿均未发现肿瘤。单因素分析显示,年龄、脑脊液抗NMDAR抗体滴度≥1∶100、转入ICU治疗与儿童抗NMDAR脑炎复发有关(P<0.05)。多因素logistic回归分析显示,转入ICU治疗是儿童抗NMDAR脑炎复发的独立危险因素(P<0.05)。6例(66.7%)复发患儿进行了脑脊液病原学宏基因检测,未发现病原学证据。结论 抗NMDAR脑炎复发患儿的发病年龄偏大,病情严重患儿容易复发。复发较初次发病症状有所减轻。
- 张建昭孙静郑萍李冠男任海涛陈倩
- 关键词：脑炎儿童N-甲基-D-天冬氨酸受体复发
- 整合视听连续执行测试结果与注意力缺陷多动障碍患儿认知功能特点关系
- 2024年
- 目的探讨整合视听连续执行测试(IVA-CPT)结果正常与异常的注意力缺陷多动障碍(ADHD)患儿认知功能的差异,以及注意力缺陷、多动-冲动症状严重程度不同患儿认知功能的差异。方法选择2022年1月至2023年6月于首都儿科研究所附属儿童医院神经内科门诊、保健科门诊及多学科ADHD联合门诊就诊的192例ADHD患儿为研究对象。所有患儿均接受韦氏儿童智力测试(WISC-CR)、IVA-CPT、认知功能测试(长程)和SNAP-Ⅳ评定量表父母版评估。根据ADHD患儿IVA-CPT结果正常与否,将其分别纳入IVA正常组(n=58,IVA-CPT结果正常)与IVA异常组(n=134,IVA-CPT结果异常)。根据ADHD患儿SNAP-Ⅳ评定量表父母版测试中注意力缺陷维度评分结果,将其分别纳入注意力正常组(n=46,≤13分),轻度异常组(n=54,>13~18分),中度异常组(n=53,≥18~23分),重度异常组(n=39,≥18~23分)。根据ADHD患儿SNAP-Ⅳ评定量表父母版测试中多动-冲动维度评分结果,将其分别纳入多动-冲动正常组(n=61,≤13分),轻度异常组(n=51,>13~18分),中度异常组(n=48,≥18~23分)与重度异常组(n=32,≥23分)。采用Mann-Whitney U检验或Kruskal-Wallis H检验,对上述分组患儿认知功能评分进行比较,组间进一步两两比较,采用Bonferroni法校正检验水准(校正后检验水准为0.008)。所有受试儿家长均知情同意,并签署临床研究知情同意书。本研究遵循的程序符合首都儿科研究所伦理委员会制定的伦理学标准,并获得该伦理委员会批准(审批文号:SHERLL2023005)。结果①IVA正常组ADHD患儿的基本反应能力、序列关系、比较大小、短时记忆容量(倒背)及威斯康星卡片分类测试评分,均高于IVA异常组,并且差异均有统计学意义(Z=-2.17、P=0.030,Z=-2.69、P=0.007,Z=-3.30、P=0.001,Z=-2.32、P=0.020,Z=-2.58、P=0.010)。②注意力正常组与轻度、中度及重度异常组ADHD患儿的注意分配测验评分比较,差异有统计学意义(χ^(2)=8.66,P
- 刘子奇刘思奇陶梦娇任永颖李冠男孙静王昕张建昭杨健
- 关键词：注意力缺陷障碍伴多动认知功能障碍任务切换
- 5岁及以上细菌性脑膜炎/脑膜脑炎患儿39例临床特征分析
- 2023年
- 目的 分析5岁及以上细菌性脑膜炎/脑膜脑炎患儿的临床特征。方法 回顾性分析首都儿科研究所附属儿童医院神经内科住院的细菌性脑膜炎/脑膜脑炎患儿的临床资料。结果 共收集到5岁及以上细菌性脑膜炎/脑膜脑炎患儿39例,男28例,女11例,年龄5-15岁。病因包括鼻部感染11例(28.2%)、耳道感染5例(12.8%)、外伤3例(7.7%)、免疫缺陷病3例(7.7%)、面部蜂窝织炎2例(5.1%)、解剖结构异常(皮样囊肿)1例(2.7%)、中枢神经系统肿瘤(淋巴瘤)1例(2.7%)、不明原因13例(33.3%)。症状包括发热、头痛、呕吐、意识障碍、惊厥、瘫痪、面瘫、惊厥持续状态等。15例(38.5%)患儿脑脊液中发现病原(包括淋病奈瑟菌、肺炎链球菌、产碱假单胞菌、皮氏罗尔斯顿菌、克氏库克菌、玫瑰单胞菌、金黄色葡萄球菌、中间链球菌、星座链球菌、产单核细胞李斯特菌),其中二代测序发现病原10例、脑脊液培养发现6例。头颅磁共振成像异常17例(43.6%)。并发症或后遗症包括硬膜下积液35例(89.7%)、硬膜下积脓6例(15.4%)、脑疝6例(15.4%)、脑积水3例(7.7%)、言语障碍2例(5.1%),死亡1例(2.7%)。结论 对于5岁及以上大龄细菌性脑膜炎/脑膜脑炎患儿应积极寻找病因,如颅内皮样囊肿、中枢神经系统原发肿瘤、头面部蜂窝织炎、鼻窦炎、免疫缺陷病和外伤等疾病。
- 张建昭孙静李冠男郑萍李冬青刘钊马才惠杨健
- 关键词：脑膜炎脑膜脑炎年龄细菌
- 87例癫痫患儿睡眠障碍相关症状的问卷调查
- 目的分析癫痫患儿睡眠状况,探讨睡眠障碍相关症状的影响因素。方法问卷调查癫痫患儿睡眠状况后进行统计学分析。结果 87例癫痫患儿睡眠障碍相关症状中性情急躁发生率最高,其次为睡眠中肢体抽动。男性患儿打鼾症状发生率较女性高(36...
- 郭柳杨淑霞李冠男杨健
- 关键词：癫痫睡眠障碍症状
- 文献传递
- 不同注意力、控制力水平注意缺陷多动障碍儿童认知功能特点
- 2024年
- 目的分析不同注意力、控制力水平注意缺陷多动障碍(ADHD)儿童认知功能的特点以及与认知功能的关系。方法选取2022年1月-2023年4月于首都儿科研究所附属儿童医院神经内科门诊和多动症门诊就诊的ADHD儿童共104例,进行韦氏、视听整合持续操作测验(IVA-CPT)及认知功能测试。依据IVA-CPT结果,将ADHD儿童分为注意缺陷型(ADHD-I)、多动冲动型(ADHD-HI)及混合型(ADHD-C)。采用SPSS 23.0比较三种亚型ADHD儿童认知功能特点,并分析认知功能与症状评分、注意力、控制力的相关性。结果三组患儿智商、数学认知能力、数字推理能力、序列关系、短时记忆广度(倒叙)差异有统计学意义(P<0.05);两两比较,ADHD-HI型儿童的智商、数学认知能力、数字推理能力、序列关系均优于ADHD-C型及ADHD-I型(P<0.05)。ADHD儿童的认知能力与智商呈正相关(r=0.332~0.399,P<0.05)。在认知功能与IVA成绩的相关性分析中,ADHD儿童的序列关系和比较大小测试成绩与IVA-CPT结果呈低度正相关(r=0.300~0.337,P<0.05),而认知功能与SNAP-Ⅳ症状评分的相关性分析中,未出现明显的相关性(r<0.3)。结论注意力水平较低的ADHD儿童其认知功能较差;注意力与序列关系、比较大小测试成绩具有一定的相关性。
- 刘子奇刘思奇陶梦娇任永颖李冠男孙静王昕张建昭杨健
- 关键词：注意缺陷多动障碍儿童注意力
