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结节性硬化症神经系统病变影像学特征及误漏诊原因分析被引量：3: 2016年; 目的分析结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)神经系统病变的影像学特征及误漏诊原因,以提高诊断准确性。方法回顾性分析2012年7月—2016年2月北京协和医院诊治的50例TSC患者临床资料,重点分析合并皮质发育不良(cortical dysplasia,CD)、室管膜下结节(subependymal nodule,SEN)及室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependymal giant cell astrocytoma,SEGA)患者的影像学特征。结果 39例行头颅MRI平扫,6例行MRI平扫及增强扫描,5例行MRI及CT平扫。结果提示:150例均发现皮质结节,共962处病灶,以额顶叶居多。表现为大脑皮质及皮质下结节样异常信号,T1WI呈等信号,T2WI呈稍高信号,液体衰减翻转恢复像(T2-FLAIR)呈高信号;部分结节伴脑白质放射状移行线。249例SEN,共354处病灶,位于双侧侧脑室室管膜下,沿尾状核走行;T1WI呈稍高信号,T2WI呈稍低信号,T2-FLAIR呈稍高信号;伴有钙化结节者T1WI呈高信号,T2WI呈低信号,T2-FLAIR呈低信号伴周边环状高信号。33例SEGA,共4处病灶,位于侧脑室孟氏孔区;T1WI呈等信号,T2WI呈稍高信号,增强扫描呈明显强化。此外,11例出现脑白质内多发软化灶。本组1例误诊为灰质异位,1例因少量CD及SEN而漏诊。结论对于影像学表现不典型的TSC,MRI结合CT检查有助于神经系统病变的检出。同时,临床医师应密切结合患者其他系统病变及基因检测结果,提高TSC的诊断准确率。; 徐文睿王俊陈蓉蓉张玉石张宏冰徐凯峰张伟宏; 关键词：结节性硬化症皮质发育畸形灰质异位影像学特征

伴慢性背部疼痛SAPHO综合征患者全脊柱及骶髂关节MRI表现被引量：11: 2021年; 目的研究具有背部疼痛症状SAPHO综合征患者脊柱病变分布及MRI表现。方法对38例具有背部疼痛的SAPHO综合征患者进行全脊柱MRI+骶髂关节MRI检查,分析其病变分布特点及MRI特征。结果(1)38例患者中35例(92.1%)出现脊柱病变,23例(60.5%)出现骶髂关节病变,其中20例(52.6%)为脊柱和骶髂关节同时受累,3例(7.9%)仅见骶髂关节受累,15例(39.5%)仅见脊柱受累。35例患者的多发椎体受累,主要累及腰椎及第1骶椎。(2)每个病变椎体在四个椎角、椎板上下缘有不同程度的病变,受累椎体共出现567个病变,其中仅椎角受累占35.8%,椎角及附近终板受累占64.2%;病变在T1WI及T2WI序列显示混合信号占49.2%,脂肪信号为主占36.9%,骨髓水肿信号占13.9%,骨质硬化信号占46.9%,骨质侵蚀占50.6%。(3)共有310个椎体受累,其中80.3%受累椎体表现为连续性“kiss状”受累,其余为跳跃性受累;116个受累椎体邻近椎间盘狭窄;22个椎旁前纵韧带增厚;4个椎小关节受累。(4)骶髂关节受累见于23例患者,双侧受累占78.3%。58.5%以骶骨侧病变为著,14.6%出现关节强直,14.6%出现附近软组织增厚水肿。结论表现为背部疼痛的SAPHO综合征患者的病变以多椎体、连续性“kiss状”的受累方式为主。受累椎体附件、邻近椎间盘、椎旁韧带的受累程度较轻。骶髂关节病变多为双侧受累、以骶骨侧为著,较少出现关节强直。; 刘曦徐文睿邵暇荔李忱李忱张文; 关键词：SAPHO综合征脊柱骶髂关节

SAPHO综合征患者骶髂关节病变的MRI表现被引量：12: 2017年; 目的回顾性分析13例SAPHO综合征患者的骶髂关节MRI图像,旨在提高临床医师对此病的认识,提高诊断的准确性。材料与方法纳入2014年11月至2015年8月于北京协和医院就诊的13例伴骶髂关节受累的SAPHO综合征患者,其中女9例,男4例,平均年龄(45.9±8.9)岁,总结其骶髂关节病变的影像学特征。结果 13例患者中双侧骶髂关节受累者有11例,单侧者2例,因此,共24个骶髂关节受累。16个关节以骶骨侧病变为主,20个关节病变同时累及滑膜部和韧带部。一些骶髂关节邻近骨质出现异常MRI信号,包括骨髓水肿信号(16/24)、脂肪沉积信号(24/24)、骨质破坏(18/24)、骨质硬化(19/24)。关节间隙增宽者占8.3%(2/24),关节间隙狭窄者占16.7%(4/24),关节强直者占20.8%(5/24)。25%(6/24)的病变关节出现关节腔积液,8.3%(2/24)的病变关节出现周边软组织水肿。结论 SAPHO综合征患者的骶髂关节病变多为双侧受累、骶骨侧病变为主,且具有新老病灶并存的特点,较少引起关节强直。上述特征可从影像学上提示SAPHO综合征,结合患者的皮肤病变,综合评估做出诊断。; 徐文睿李忱邵暇荔赵雪张伟宏; 关键词：SAPHO综合征骶髂关节

SAPHO综合征患者骶髂关节病变的CT表现被引量：7: 2018年; 背景:SAPHO综合征是一种罕见的临床综合征,病变主要累及皮肤和骨关节,临床表现多样。目前,各科医师对于SAPHO综合征的骨关节病变的认识并不全面,在临床工作中常发生误诊和漏诊。目的目的:分析SAPHO综合征患者骶髂关节病变的CT表现,提高临床医师对本病的认识及诊断的准确性。方法方法:本研究纳入2014年11月至2015年12月于北京协和医院就诊的70例SAPHO综合征患者,回顾性分析其临床资料及影像学资料,总结其骶髂关节CT的影像学特征。结果结果:70例患者中,31例(44.3%)出现骶髂关节病变。其中,双侧受累者19例(61.3%),单侧受累者12例(38.7%)。12例(38.7%)以髂骨侧病变为主,13例(41.9%)以骶骨侧病变为主。关节受累的具体部位:单独累及前下方滑膜部7例(22.6%),单独累及后上方韧带部2例(6.5%),两部位同时受累22例(70.9%)。CT的影像学特征主要包括:骨质囊变(9.7%),骨质硬化(35.5%),骨质破坏与硬化共存(54.8%);关节间隙狭窄(9.7%),关节强直(12.9%);病变周围软组织均无明确异常。结论结论:SAPHO综合征患者的骶髂关节病变多为双侧受累,骶骨侧及滑膜部受累比例略高,CT表现以溶骨性病变与成骨性病变共存为特征,较少出现关节强直。上述征象可以在影像上提示SAPHO综合征,结合患者的皮肤病变,将更有利于做出诊断。; 邵暇荔徐文睿李忱赵雪张伟宏; 关键词：SAPHO综合征骶髂关节

散发型淋巴管肌瘤病患者的骨骼病变: 2014年; 目的回顾性分析散发型淋巴管肌瘤病（sporadic lymphangioleiomyomatosis,S-LAM）患者骨骼结节的发生率、数量、形状及分布情况,并与正常对照组骨岛进行比较。方法 ①S-LAM组：2008年5月～2013年10月,于北京协和医院就诊的S-LAM患者53例,全部为女性,年龄26～64岁,平均年龄39.3岁;②对照组：2013年1～11月,于北京协和医院进行常规体格检查的女性（既往体健,年龄＜55岁）,年龄21 ～51岁,平均年龄33.7岁。行胸腹盆CT检查,使用机器为Siemens64排CT SOMATOM Sensation 64、Siemens 128排CT SOMATOM Definition Flash和Toshiba 320排CT Aquilion ONE 640,扫描范围从胸膜顶至耻骨联合下缘,扫描层厚7mm,层间距7mm,调至骨窗：窗宽2000HU,窗位400HU。采用Excel 2003软件进行数据录入及整理,SPSS19。0软件进行统计分析,组间比较采用秩和检验。结果 S-LAM组患者骨骼结节发生率高于正常对照组;S-LAM组患者骨骼结节数目明显多于正常对照组,二者差异具有统计学意义（P ＜0.05）;S-LAM组中有5例患者共16个塑型样骨骼结节,所占比例分别12.50％（5/40）及4.75％（16/337）,而对照组中上述比例均为0％。该差异应引起关注;S-LAM患者骨骼结节可发生于胸腹盆CT扫描所得图像的各个部位,包括胸椎、肋骨、腰椎、骶尾骨、骨盆以及锁骨、胸骨、肩胛骨、部分肱骨和股骨。结论 SLAM患者的骨骼结节应引起临床医生及放射科医生的普遍关注,并有望将其作为补充条件纳入诊断指南中,提高疑诊病例的确诊率。; 徐文睿张学威张伟宏徐凯峰; 关键词：淋巴管肌瘤病

SAPHO综合征的临床表现和影像学评估的研究进展被引量：9: 2016年; SAPHO综合征(synovitis,acne,pustulosis,hyperostosisand and osteitis)是一组临床症候群,包括滑膜炎、痤疮、脓疱并、骨肥厚和骨炎,其临床表现和影像学表现呈现多样性。传统X线平片和CT可以很好地显示受累区域内的骨质硬化及骨质破坏,CT则更优于传统X线平片,可以于早期发现早期较轻微的病变;MRI能清晰地展示出活动性病变;全身骨扫描显像可以一次性地描述全身多处病灶,发现临床隐匿的病灶。PET/CT可以提示骨骼病变的炎性状态,但无法与肿瘤相鉴别。由此可见,影像学检查对于SAPHO综合征的诊断及治疗有着重要的意义,各种影像学检查也各有利弊。熟悉各种影像学检查的优势与不足,选择合适的检查,对于SAPHO综合征的诊断和治疗是非常必要的。; 李忱徐文睿刘晋河张伟宏; 关键词：SAPHO综合征影像学

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徐文睿

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