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2025年2月26日星期三

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血液病/肿瘤患儿并发可逆性后部白质脑病综合征被引量：2: 2018年; 目的:探讨血液病/肿瘤患儿并发可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoen-cephalopathy syndrome,RPLS)惊厥前后的临床特点,加深对RPLS的理解。方法:回顾性分析2012年3月至2017年3月在北京大学第一医院儿科血液/肿瘤病房发生RPLS的5例患儿的临床资料,包括年龄、性别、基础疾病、有否肾受累、体重指数、是否有高血压家族史等基本临床资料,同时检测其发生惊厥前后的血红蛋白水平、血压及血清钠水平,并随访记录患儿预后,包括原发病情况及神经系统症状体征的恢复状况。结果:患儿均为学龄期或学龄前期女童,所患基础疾病4例为伴有肾受累或一侧肾切除的恶性肿瘤,1例为难治性自身免疫性溶血性贫血。所有患儿都存在轻、中度贫血。RPLS发生前一天应用环磷酰胺、长春新碱和放线菌素D化疗,或者应用环孢素A和糖皮质激素治疗。患儿发生RPLS惊厥时表现为晨起或午睡起突发的无热惊厥,之后即刻检查,发现与自身相比,其血压较发作前明显升高,同时血清钠降低,经用地西泮、呋噻米和氨氯地平等治疗后很快恢复。4例未遗留后遗症,1例遗留有情感及行为水平变幼稚,康复2年后逐渐恢复。复习文献中主要是报道血压的升高。结论:并发RPLS的血液病/肿瘤患儿可能多有肾受累和贫血,血压升高同时伴血清钠降低可能在RPLS发病中起一定作用,同时保持血压稳定和电解质平衡有可能减少RPLS的发生或减轻其严重程度。; 吴鹏辉谢瑶赵卫红华瑛孙青李硕吴晔卢新天; 关键词：可逆性后部白质脑病综合征血压升高

一种大剂量甲氨蝶呤用药控制系统: 本发明公开了一种大剂量甲氨蝶呤用药控制系统，涉及临床医疗技术领域，包括：甲氨蝶呤初始浓度确定装置，用于根据患者的体表面积，确定甲氨蝶呤输入液中的初始甲氨蝶呤浓度；甲氨蝶呤血药浓度检测装置，用于在所述甲氨蝶呤输入液输注患者...; 赵卫红华瑛卢新天谢瑶杨丽华卢炜; 文献传递

继发性噬血细胞综合征发病机制研究进展被引量：7: 2014年; 近些年，对噬血细胞综合征（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）发病机制研究的热点多集中在家族性噬血细胞综合征（familial hemophagocytic lymphohistiocytosis，FHL）及相关免疫缺陷病的基因突变方面，对继发性HLH的关注较少。; 孙青谢瑶赵卫红华瑛卢新天; 关键词：发病机制继发性免疫缺陷病 HLH

婴儿中枢神经系统肿瘤的生存和预后影响因素多中心回顾性队列研究被引量：1: 2021年; 背景婴儿期起病的中枢神经系统(CNS)肿瘤临床罕见,国内少见报道。目的探讨婴儿期起病的CNS肿瘤患儿的临床特征、病理类型、治疗结局及预后的影响因素。设计回顾性队列研究。方法以2011年6月至2019年12月婴儿原发CNS肿瘤病例为队列起点,采用多学科诊疗模式手术联合化疗,以2020年3月31日为随访终点,采集性别、起病年龄、有无转移、肿瘤部位、肿瘤级别、肿瘤直径、切除程度、是否化疗作为生存率(OS)和无事件生存率(EFS)的预后影响因素。主要结局指标OS和EFS的预后影响因素。结果52例初诊婴儿原发CNS肿瘤进入本文分析,男36例,女16例;诊断时中位年龄6.7(0~12)个月,起病年龄<6月龄18例,其中新生儿期起病2例。幕上33例,幕下17例,脊髓2例;肿瘤直径<5 cm 26例,≥5 cm 19例,不详7例。行手术治疗44例中,全切/次全切39例(89%),部分切除4例,非开颅活检1例,起病即转移4例。经临床和影像学诊断,评估手术风险高和经济原因等未手术治疗8例,于诊断后0.9(0~1.24)个月死亡。低级别肿瘤24例,高级别肿瘤20例。脉络丛肿瘤17例,胶质瘤11例,胚胎性肿瘤13例,非成熟畸胎瘤2例,先天性造釉细胞型颅咽管瘤1例。手术后化疗24例,复发或进展11例(其中死亡10例),EFS 13例,其中有事件存活1例。手术后未化疗20例,1例复发或进展后死亡,EFS 19例。COX回归分析显示,肿瘤非全切较肿瘤全切/次全切OS和EFS的HR分别为5.7(95%CI:1.408~23.115)和5.1(95%CI:1.260~20.731);高级别肿瘤较低级别肿瘤婴儿OS和EFS的HR分别为18.0(95%CI:2.222~146.5897)和8.3(95%CI:1.687~40.530);肿瘤部位幕下较幕上婴儿OS和EFS的HR分别为4.2(95%CI:1.563~11.291)和4.9(95%CI:1.996~12.216)。结论婴儿原发CNS肿瘤低级别肿瘤预后良好,高级别肿瘤如非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤、伴多层菊形团胚胎性肿瘤及松果体母细胞瘤预后差,肿瘤非全切、高级别肿瘤和幕下肿瘤为影响OS和EFS�; 李苗朱帅支天谢瑶孙艳玲王淑梅杜淑旭龚小军金眉葛明宫剑赵卫红刘嵘黄东生孙黎明武万水马晓莉; 关键词：中枢神经系统肿瘤婴儿多中心

噬血细胞综合征儿童的NK细胞数量变化: 目的：本研究拟比较噬血细胞综合征(HLH)组患儿与传染性单核细胞增多症(IM)组及对照组儿童外周血NK细胞占淋巴细胞总数的百分比及其绝对计数,并观察其随治疗的变化趋势,以探讨外周血NK细胞数量变化及其变化趋势在儿童HLH...; 孙青谢瑶华瑛赵卫红卢新天; 关键词：噬血细胞综合征儿童患者发病机制疗效评价 NK细胞

英夫利昔单抗治疗静脉用丙种球蛋白无反应型川崎病2例并文献分析被引量：18: 2015年; 目的探讨英夫利昔单抗治疗静脉用丙种球蛋白（IVIG）无反应型川崎病的疗效及应用前景。方法总结2例北京大学第一医院收治的IVIG无反应型川崎病患儿的临床特征，以及其应用英夫利昔单抗后的临床表现、炎性指标及冠状动脉的动态变化。总结并分析近10年来该药用于 IVIG 无反应型川崎病患儿治疗的机制及应用进展。结果北京大学第一医院收治的2例川崎病患儿均已应用2剂2 g/kgIVIG 治疗及甲泼尼龙冲击治疗，分别于体温正常后2 d及6 d，再次出现发热等川崎病急性期表现。2例患儿均予英夫利昔单抗（5 mg/kg）单剂静脉滴注，治疗即日体温正常，临床表现显著缓解。近10年中英夫利昔单抗应用于川崎病治疗的4篇基础研究文献及9篇回顾性或前瞻性的临床研究结果显示，英夫利昔单抗可有效缓解川崎病急性炎性反应水平，被越来越多地应用于治疗难治性川崎病，完全缓解率达72.73% ～92.11% ，治疗后患儿12 h内热退，临床症状体征显著改善，伴关节炎者关节痛消退。1例急性期合并肝炎的患儿在恢复期合并胆囊炎。将英夫利昔单抗应用于川崎病患儿的初始治疗方案已进入三期临床试验。结论英夫利昔单抗可作为治疗IVIG无反应型川崎病患儿的备选药物，其安全性及有效性已得到证实，但目前尚属超说明书用药，其应用需签署知情同意，并获得伦理委员会批准。; 闫辉陈永红张清友李万镇谢瑶惠秦杜军保; 关键词：川崎病英夫利昔单抗肿瘤坏死因子Α

大剂量甲氨蝶呤治疗儿童难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床效果分析被引量：2: 2021年; 背景难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)治疗困难。甲氨蝶呤(MTX)作为经典抗肿瘤药物,在该病的治疗中常用剂量为0.5 g/m^2,然而MTX的一个重要优势为增大剂量后可以穿透血-脑脊液屏障,并且该药物具有浓度依赖效应,因此对于难治性LCH,尤其是垂体受累,大剂量甲氨蝶呤(HDMTX)的治疗可能能够改善预后。目的对HDMTX治疗儿童难治性LCH的5个病例进行总结和分析,为临床应用HDMTX治疗LCH提供指导。方法选取2005-2019年就诊于北京大学第一医院儿科确诊为LCH,存在多系统受累,同时合并危险器官受累(RO+)或者多次复发的患儿5例作为研究对象。回顾性查阅患者病历,收集患者的一般资料、症状和体征、治疗方案、预后情况及随访情况。结果(1)一般资料及症状和体征:5例LCH患儿中男4例,女1例;起病年龄均<1岁;首发症状均有发热,其中3例有皮疹,1例右下肢活动减少,1例眼眶及右下肢肿物;均进展为多系统受累,其中4例存在RO+,另1例就诊时不能明确是否存在RO+;3例患儿有垂体受累,临床表现为尿崩症状。(2)治疗方案:5例LCH患儿均采用国际常规方案进行诱导治疗,其中4例患儿治疗期间首先采用常规方案0.5 g/m^2中剂量MTX治疗。例1采用HDMTX(1 g/m^2)巩固治疗1个疗程;例2已复发2次,且垂体受累,采用HDMTX(2 g/m^2)治疗4个疗程;例3因复发,继续采用原方案化疗后皮疹反复,颅骨出现新发缺损,遂换用HDMTX(2 g/m^2)治疗6个疗程;例4在停止常规治疗1年2个月后复发,骨质破坏较前增多,并且出现垂体受累,中枢性尿崩症状,改用HDMTX(1 g/m^2)联合长春花碱、泼尼松治疗2个疗程;例5合并垂体受累,采用HDMTX(1 g/m^2)治疗2个疗程。(3)预后及随访情况:例1在HDMTX治疗后使用长春花碱维持治疗,目前已停药13年,无病生存;例2治疗后肿块消失、颅骨病变稳定,垂体病变得到控制,尿崩症状消失,6周时疗效评估为中度反应,第3次; 谢瑶赵卫红华瑛孙青吴鹏辉; 关键词：大剂量甲氨蝶呤药物毒性

大剂量甲氨蝶呤治疗儿童白血病及淋巴瘤的稳态浓度个体化调整优化方案: 谢瑶赵卫红华瑛孙青吴鹏辉李硕卢新天

伴眼阵挛-肌阵挛综合征神经母细胞瘤的综合治疗被引量：3: 2014年; 目的探讨伴眼阵挛-肌阵挛综合征（OMS）的神经母细胞瘤（NB）患儿的综合治疗方法.方法 2011年5月至2013年12月,在北京大学第一医院儿科收治6例OMS-NB患儿,其中男4例、女2例,起病年龄13 ～ 24个月（中位年龄19.5个月）,误诊2～ 14个月（中位7.5个月）.确诊后给予术前化疗、手术和术后化疗等综合治疗,并进行了长期随诊.结合上述临床过程主要就肿瘤部位、分期、病理类型、治疗方式及预后进行了回顾性分析.结果所有患儿病初均误诊为单纯OMS,分别给予1～13个月的糖皮质激素和丙种球蛋白的治疗,均在疗效不佳或病情反复后才给予腹部增强CT检查,确诊为OMS-NB.肿瘤位于肾上腺、腹膜后或盆腔,分期Ⅰ或Ⅱ期,病理类型为节细胞神经母细胞型5例,为神经母细胞瘤1例.所有患儿明确诊断后都给予了以手术为主的综合治疗,其中4例手术完整切除肿瘤,2例因肿瘤包绕主动脉而切开包膜致局部有残留.2例患儿给予了术前化疗,5例患儿接受了术后化疗.6例患儿随访3 ～31个月,1例失访,余5例至2013年12月均无病存活（3例已结束化疗,1例局部复发后再次接受手术及术后放、化疗,现也已停药,1例仍在化疗中）,其神经系统表现在术后化疗后都得到明显改善.结论所有临床诊断OMS患儿都应定期接受腹部和盆腔的影像学监测,以减少OMS-NB的延误诊断;对OMS-NB患儿应积极给予包括手术、化疗或放疗在内的综合治疗,以减少局部复发,并改善神经系统的长期预后,但化疗时间仍需进一步探讨.; 赵卫红孙青谢瑶华瑛熊晖贾钧卢新天; 关键词：神经母细胞瘤眼球运动障碍肌阵挛综合疗法儿童

儿童神经母细胞瘤综合治疗的疗效分析: 目的对42例神经母细胞瘤(NB)患儿治疗的长期疗效进行分析,以寻求提高NB患儿,尤其是高危NB患儿长期无病生存率的治疗方法。方法回顾性分析2000年1月—2014年6月我院儿科血液/肿瘤病房收治的42例NB患儿临床资...; 孙青华瑛谢瑶赵卫红吴鹏辉李硕卢新天; 关键词：神经母细胞瘤高危儿童长期无病生存率

谢瑶

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