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孙辰婧: 作品数：37 被引量：64H指数：4; 供职机构：中国人民解放军总医院更多>>; 发文基金：首都医学发展科研基金海军总医院创新培育基金国家自然科学基金更多>>; 相关领域：医药卫生更多>>

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伴显著进行性脑萎缩的继发进展型多发性硬化临床及影像特征分析被引量：3: 2022年; 目的总结伴显著脑萎缩的继发进展型多发性硬化(SPMS)患者的临床及影像特征,并结合文献初步探讨其可能原因。方法回顾性总结两例诊断明确并伴显著脑萎缩的SPMS患者的临床资料并进行文献复习。结果两例多发性硬化(MS)患者在疾病前期复发频繁,分别于患病8年和4年后进展为SPMS,主要表现为进行性加重的运动及认知障碍,患者2伴有癫痫发作。两例患者早期头颅MRI均示侧脑室旁、额顶叶、小脑等处多个斑片状病灶,病灶数目较多,部分位于皮质下,且均在疾病早期即可见脑室扩大、脑沟加深等病理性脑萎缩表现,并随病程进展逐步加重,与临床症候进展趋势一致,后期全脑萎缩尤为显著,其中患者2皮层萎缩更为突出,患者1伴显著脊髓萎缩。结论MS早期即可出现进行性脑萎缩,进入SPMS后脑萎缩进展更为显著,且其进行性加重趋势与运动障碍、认知障碍进展一致,部分患者进展较快,可伴癫痫发作,临床过程类似神经系统变性病等,应注意甄别。; 苗秀玲李欣囡孙辰婧李宇欣段枫刘建国; 关键词：脑萎缩癫痫影像学

颅内肿瘤样脱髓鞘病与原发性中枢神经系统淋巴瘤临床误诊病理分析: 目的回顾性研究肿瘤样脱髓鞘病(tumefactive demyelinating lesions,TDL)与原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PC...; 孙辰婧洪柳刘建国路平桂秋萍戚晓昆

常染色体隐性遗传性痉挛性共济失调一例并文献复习: 2024年; 目的探讨常染色体隐性遗传性痉挛性共济失调(autosomal recessive spastic ataxia of Charlevoix Saguenay,ARSACS)患者的临床、影像、病理及遗传学特点。方法选取2019年12月23日解放军总医院第六医学中心神经内科患者1例,回顾分析患者的临床、影像、腓肠神经活检病理及基因突变特点,并复习既往文献。结果本例患者男,21岁,2岁起病,首次发作表现为双下肢力弱及不耐受疲劳,11岁出现共济失调步态,17岁出现剪刀步态。主要临床表现为典型小脑共济失调、痉挛性截瘫和周围神经病“三联征”,头颅MRI示脑桥基底部和被盖部T2WI轴位横向条带状短T2信号,呈“4行2列”排列;脑桥小脑脚增粗,小脑上蚓部萎缩。神经电生理示运动神经潜伏期延长及波幅减低、传导速度减慢,感觉神经传导未检出确切波形。双侧胫骨前肌呈神经源性损害。腓肠神经活检病理示神经束内大、小有髓神经纤维密度中度减少,及散在分布的轴索变性及薄髓纤维。患者ARSACS基因存在p.D968Vfs*13和p.D1903Yfs*31的2处移码突变,分别来自患者父亲和母亲。既往文献未发现该突变报道,考虑为新发突变。结论ARSACS患者临床表现为典型“三联征”,头颅影像学表现为脑桥轴位T2WI呈“4行2列”排列的横向条带状短T2信号,腓肠神经活检呈慢性活动性轴索变性及髓鞘脱失,ARSACS基因新发突变。; 刘升阳闫雨萌安利孙辰婧刘建国姚生; 关键词：三联征轴索变性神经活检移码突变

颅内肿瘤样脱髓鞘病病理分期特点分析: <正>目的总结经病理证实的58例颅内肿瘤样脱髓鞘病(TDL)发病不同时期的临床、影像及病理特点以减少误诊率。方法对58例TDL的临床、影像及病理资料进行回顾性分析,病理切片采用苏木素伊红染色(HE)、髓鞘染色[神经髓鞘固...; 孙辰婧戚晓昆刘建国桂秋萍卢德宏; 文献传递

颅内肿瘤样脱髓鞘病与原发性中枢神经系统淋巴瘤互相误诊的临床病理分析: 目的回顾性研究肿瘤样脱髓鞘病(tumefactive demyelinating lesions,TDL)与原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCN...; 孙辰婧戚晓昆刘建国桂秋萍洪柳陆平; 文献传递

重组表达人乙酰胆碱受体α1亚基胞外域蛋白被引量：2: 2009年; 目的获得大量正确折叠的重组人乙酰胆碱受体(AChR)α1亚基N末端胞外域(ECD)蛋白。方法用RT-PCR方法从TE671细胞中扩增出AChRα1亚基全序列,在此基础上再扩增出ECD基因序列并将其插入到原核表达载体pET16b。以构建的新载体转化E.coliBL21(DE3)pLysS,培养物以异丙基-β-D-硫代半乳糖苷(IPTG)诱导表达并通过SDS-PAGE比较诱导前后蛋白表达情况。重组蛋白以Ni2+亲和层析纯化。蛋白透析复性后,以ELISA法检测活性。结果PCR产物大小为650 bp,与预计相符;所构建质粒经测序证实ECD核苷酸序列正确,并正确插入载体pET16b。诱导所产生的大量包涵体蛋白经复性后正确折叠且具活性。结论可通过原核表达获得大量正确折叠的可溶性重组人肌肉AChRα1亚基ECD蛋白。; 孙辰婧徐江李柱一; 关键词：重症肌无力乙酰胆碱受体

脊髓小脑性共济失调一家系分析: 目的研究脊髓小脑性共济失调SCA3特点方法对收治的一个家系中4例患者的临床特征进行分析并结合文献进行讨论结果据先证者线索,调查此家系4代共28人,其中4人患病,男女均有发病。Ⅰ153岁发病,表现为走路摇晃、步基宽,目前7...; 孙辰婧戚晓昆; 文献传递

脑淀粉样血管病相关炎症患者6例临床特征及预后分析被引量：1: 2022年; 目的探讨脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-RI)患者的临床表现、影像学特点及预后。方法回顾性分析2015年1月至2020年6月作者医院收治的6例CAA-RI患者的临床资料,包括一般资料、临床表现、头多模MRI检查、脑脊液检查、脑电图检查及预后。结果(1)临床特征:男2例,女4例;发病年龄58~80岁。急性起病3例,亚急性2例,慢性1例。以认知功能减退为首发症状起病2例,头痛、言语障碍、右侧肢体无力和癫痫各1例。(2)头MRI检查:T2WI和Flair像显示皮质及皮质下白质多发片状高信号6例;增强扫描显示软脑膜线样强化5例,无强化1例;SWI像显示皮质和皮质下均可见多发筛孔状和/或片状低信号。经治疗后头T2WI像显示皮质下白质异常信号范围均缩小,5例软脑膜增强信号消失。(3)脑脊液:压力增高1例,蛋白增高5例;2例行Aβ40检测,其中增高1例,降低1例,3例行Aβ42检测,结果显示均降低;载脂蛋白E基因筛查4例,其中ε3/ε4型3例,ε3/ε3型1例。(4)预后:经糖皮质激素或联合免疫治疗后,患者临床症状均明显好转。结论CAA-RI患者主要临床特点为认知功能障碍呈进行性加重;T2WI和Flair像可见皮层及皮质下片状白质高信号;SWI像可见皮层及皮层下散在及弥漫分布的白质微出血;增强扫描显示软脑膜不同程度强化。尽早启动免疫调节治疗可使患者获益。; 韩晓琛姚玉鑫苗秀玲孙辰婧刘建国戚晓昆姚生; 关键词：脑淀粉样血管病磁敏感加权成像脑脊液免疫治疗

瘤样脱髓鞘病与瘤样原发性中枢神经系统血管炎MRI特点对比分析被引量：4: 2019年; 目的总结瘤样脱髓鞘病(tumefactive demyelinating lesions, TDLs)与瘤样原发性中枢神经系统血管炎(tumefactive primary angiitis of the central nervous system, TPACNS)的MRI特点,为临床鉴别提供重要参考依据。方法选择2009年12月至2018年3月于衡水市第四人民医院和解放军总医院第六医学中心住院治疗的经病理证实的TPACNS患者19例和TDLs患者17例,回顾性分析二者的MRI特点。结果 TPACNS和TDLs的发病平均年龄分别为(32.0±13.7)岁和(39.3±12.8)岁,差异无统计学意义(P=0.113)。TPACNS平均病程(42.2±7.7)周,明显长于TDLs组[(4.0±2.7)周],差异有统计学意义(P=0.033)。TPACNS以慢性起病常见,TDLs则以亚急性起病常见,差异有统计学意义(P<0.05)。TPACNS组病灶累及皮质或皮质下明显多于TDLs组,病灶累及脑干明显少于TDLs组。所有TPACNS的T1WI、T2WI病灶均为不均匀病灶,而所有TDLs均呈均匀病灶。TPACNS组中12例的DWI呈病灶中心低信号、周边高信号,TDLs组则无。TPACNS组中12例呈现不规则、不连续、不均匀强化,可表现为不规则肠腔样强化、不规则不均一弥漫样强化、不规则不连续壁薄厚不均匀强化。TDLs组强化方式多样。结论 TDLs和TPACNS患者的MRI影像学有一定特征,累及部位、T1WI、T2WI及DWI信号特点、病灶均匀度、MRI增强图像,对于鉴别TDLs和TPACNS有重大提示意义。; 孙丽敏韩杰孙辰婧赵虎林; 关键词：磁共振

瘤样原发性中枢神经系统血管炎被引量：4: 2017年; 瘤样原发性中枢神经系统血管炎是近年来提出的影像学呈瘤样病灶的原发性中枢神经系统血管炎亚型。其临床表现无特异性,影像学易与脑胶质瘤、原发性中枢神经系统淋巴瘤、肿瘤样脱髓鞘病变等颅内占位病变相混淆,易造成漏诊及误诊。瘤样原发性中枢神经系统血管炎对激素或免疫抑制剂治疗敏感,预后相对良好,早期及时正确诊断具有重要临床意义。; 王晴晴孙辰婧戚晓昆; 关键词：原发性中枢神经系统血管炎

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