目的探讨混合型肝癌(combined hepatocellular and cholangiocarcinoma,c HCC-CC)伴肉瘤样变的临床病理学特征、免疫表型、影像学表现、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法采用免疫组化法检测1例c HCC-CC伴肉瘤样变的临床病理学特征并复习相关文献。结果 c HCC-CC伴肉瘤样变是由普通肝癌细胞、胆管细胞癌及肉瘤样癌三种成分构成,表达上皮和间叶性两类标志物。结论 c HCC-CC伴肉瘤样变是一种极其罕见的恶性肿瘤,术前确诊困难,恶性程度高,浸润性强,转移早且范围广,病因不明,疗效和预后均差。