张亚男
- 作品数：2 被引量：0H指数：0
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- 原发性免疫缺陷病继发噬血细胞综合征1例
- 2016年
- 原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency diseases,PID）是一组由遗传学因素引起的免疫功能缺失或减低的临床综合征,以易患感染、肿瘤、自身免疫病为特点。我院近期诊治了1例PID继发噬血细胞综合征的患者,现将该患者的临床资料报告如下。
- 吕莹刘春霞姚小健张亚男牟晓丽李卓马婷席亚明
- 关键词：原发性免疫缺陷病噬血细胞综合征EB病毒
- 家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例并文献复习
- 2016年
- 目的加强对家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（familially hemophagocytic lymphohistiocytosis,FHL）的认识。方法报道确诊为FHL的新病例1例,结合国内外报道的FHL的病例,对该病的临床特点进行汇总分析。结果 FHL2常与PRF1基因突变相关,约20%~40%的患者存在穿孔素基因突变。结论对于有阳性家族史,基因诊断明确,应尽早行化疗或者造血干细胞移植。若无家族史,未发现与继发性HLH相关的原发病因,可考虑行基因筛查以明确是否存在FHL的可能。
- 张亚男刘春霞姚小健赵丽
