王江娅
- 作品数：9 被引量：12H指数：3
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- Klotho、成纤维细胞生长因子23在矮身材儿童的水平变化及其与GH-IGF1轴的关系
- 2024年
- 目的探讨Klotho、成纤维细胞生长因子23(FGF23)在矮身材儿童的水平变化及其与生长激素(GH)-胰岛素样生长因子1(IGF1)轴的关系。方法选取2021年3月—2021年11月在河北省人民医院儿童保健门诊就诊的身材矮小的67例患儿作为研究组,并分为生长激素缺乏症组(GHD组)、特发性研究组(ISS组),分别有26和41例。另选取同期于该院儿童保健门诊行常规体格检查的正常身材儿童29例作为对照组。检测并比较研究组与对照组血清Klotho、FGF23、IGF1、胰岛素样生长因子结合蛋白3(IGFBP3)、血清钙、1,25-二羟维生素D3、磷酸盐水平。结果GHD组、ISS组身高-标准差数值(SDS)、体重-SDS均低于对照组(P<0.05)。各组年龄、性别、性发育分期、BMI-SDS比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。GHD组IGF1、IGFBP3、Klotho、FGF23水平低于ISS组、对照组(P<0.05)。Spearman相关性分析结果显示,Klotho与IGF1、IGFBP3、FGF23、磷酸盐均呈正相关(rs=0.628、0.512、0.495和0.266,均P<0.05)。FGF23与IGF1、IGFBP3、磷酸盐均呈正相关(rs=0.440、0.484和0.277,均P<0.05)。结论GHD患儿Klotho、FGF23水平低下。Klotho、FGF23通过参与GH-IGF1轴的调节,在GHD患儿线性生长中发挥一定作用,并且在矮身材儿童血清磷酸盐稳态调节中有重要意义。
- 程亚颖曹梦圆周冉张新颖王江娅
- 关键词：矮小症KLOTHO
- 信号转导与转录活化因子3在儿童颞叶局灶性皮层发育不良Ⅲa型中的表达
- 2014年
- 目的探讨信号转导与转录活化因子3(STAT3)在儿童难治性癫相关性局灶性皮层发育不良(focal cortical dysplasias,FCD)Ⅲa型中的表达情况。方法选取26例FCD Ⅲa型患儿的颞叶皮层组织和5例颅内减压或死亡患儿的颞叶组织,分别通过免疫组化、免疫荧光和蛋白免疫印迹方法,检测并比较脑组织中STAT3、P-STAT3(ser727)的表达水平。结果 P-STAT3(ser727)在FCDⅢa患儿颞叶皮层中表达较对照组增加,两组间差异有统计学意义(P<0.01);两张连续切片分别做P-STAT3(ser727)的DAB显色和GFAP免疫荧光,证实P-STAT3阳性细胞为星形胶质细胞。结论活化的STAT3可能参与FCDⅢa型的发病机制,并推测可能通过介导星形胶质细胞增生途径实现。
- 王江娅李文玲武江娄燕
- 关键词：星形胶质细胞发病机制儿童
- EB病毒相关性噬血细胞综合征一例报道并文献复习被引量：4
- 2020年
- 噬血细胞综合征是儿童少见的组织细胞疾病,早期表现缺乏特异性,极易造成误诊,延误治疗机会。本文通过回顾性分析1例诊断为EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-HLH)患儿的临床资料、治疗情况,结合目前EBV-HLH的研究进展进行文献复习,以便临床工作者早期识别嗜血细胞综合征,为患儿争取生存机会。
- 王江娅孙萌郑有宁
- 关键词：EB病毒病例报告
- 热性惊厥患儿24 h内惊厥反复发作的危险因素分析被引量：3
- 2023年
- 目的探讨热性惊厥患儿24 h内惊厥反复发作的危险因素,为早期识别有危险因素的患儿并采取干预措施提供临床依据。方法选取2019年6月至2021年6月河北省人民医院儿科收治的384例热性惊厥患儿为研究对象,分为单次发作组和反复发作组,回顾性分析两组患儿的临床资料及惊厥反复发作的危险因素。结果384例热性惊厥患儿,年龄6个月~5岁,单次发作组296例,反复发作组88例,两组患儿在是否首次发作、首次发作的年龄、发作时体温、发作持续时间≥15 min、热性惊厥家族史及C-反应蛋白这6项指标,差异均有统计学意义(P均<0.05)。多因素Logistic回归分析发现,非首次发作(OR=2.085,95%CI 1.232~3.529,P=0.006)、首次发作年龄小(OR=0.970,95%CI 0.948~0.993,P=0.010)、发作持续时间≥15 min(OR=3.587,95%CI 1.497~8.596,P=0.004)、有热性惊厥家族史(OR=1.892,95%CI 1.126~3.180,P=0.016)是热性惊厥患儿24 h内反复出现惊厥发作的危险因素,ROC曲线分析4项危险因素同时存在预测价值更高(4项危险因素的曲线下面积分别为:0.791、0.635、0.704、0.727,联合模型的曲线下面积为0.974)。结论热性惊厥患儿24 h内惊厥反复发作的危险因素有非首次发作、首次发作年龄小、发作持续时间≥15 min、有热性惊厥家族史,4项危险因素同时存在的患儿更易出现反复发作,并可作为进行个体化预测的指标。
- 孙萌王江娅周冉程亚颖
- 关键词：热性惊厥儿童
- STAT3在成人FCDⅢa颞叶组织中的表达分析
- 2014年
- 目的研究STAT3在成人局灶性皮质发育不良(Focal cortical dysplasias,FCD)IIIa型颞叶组织中的表达情况,探讨FCDIIIa的发病机制。方法选取20例FCDIIIa型患者的颞叶皮质组织和5例行颅内减压术患者的颞叶组织为研究对象,分别通过免疫组化和蛋白免疫印迹方法检测各标本中STAT3、P-STAT3(ser727)的表达水平。结果 P-STAT3(ser727)在FCDIIIa患者颞叶皮质中表达较对照组增加,两组差异有统计学意义(P<0.05)。结论活化的STAT3可能参与成人FCDIIIa型的发病机制,推测是通过介导星形胶质细胞增生途径实现的。
- 王江娅娄燕李文玲武江王超毛金丽
- 关键词：难治性癫痫星形胶质细胞发病机制
- FCDⅡ型基因表达的生物信息学分析及mTOR-STAT3信号通路在FCD亚型中的表达研究
- 局灶性脑皮层发育不良(Focalcorticaldysplasia,FCD)是皮质发育畸形(Malformationsofcorticaldevelopment,MCD)中一种常见的病理类型，MCD是难治性癫痫的重要原因...
- 王江娅
- 关键词：难治性癫痫哺乳动物雷帕霉素靶蛋白信号转导和转录激活因子3生物信息学分析
- 38例儿童颞叶难治性癫痫病理分析被引量：5
- 2015年
- 目的探讨儿童颞叶难治性癫痫的病理特征。方法回顾性分析2011年10月至2013年10月行手术治疗的38例颞叶癫痫患儿的病理资料。结果 38例患儿年龄2.5-14岁,男21例、女17例。病理诊断局灶性皮层发育不良（FCD）21例,其中FCDⅠa 1例、FCDⅠb 2例、FCDⅡa 2例、FCDⅡb 3例、FCDⅢa 5例、FCDⅢb 1例、FCDⅢc 1例、FCDⅢd 6例;微皮层发育不良3例;单纯海马硬化3例;神经系统肿瘤7例,其中胚胎发育不良性神经上皮瘤5例,星形胶质瘤2例;脑炎2例;蛛网膜囊肿2例。结论 FCD是引起儿童颞叶难治性癫痫最常见的原因,其中FCDIIId型为最常见的亚型。
- 王江娅李文玲武江赵焕芬毛金丽娄燕
- 关键词：颞叶难治性癫痫儿童
- 儿童颞叶难治性癫痫的病理分析及局灶性皮层发育不良Ⅲa型颞叶皮层中STAT3的表达分析
- 癫痫是儿科常见神经系统疾病，是多种病因引起的大脑神经元异常放电，进而引起脑功能异常的一种临床综合征，据统计，我国每年儿童新发癫痫发生率为0.33‰～0.82‰。多数癫痫患儿经过正规的抗癫痫药物治疗，可获得良好的预后。但有...
- 王江娅
- 关键词：颞叶皮层难治性癫痫发病机制病理分析
- 文献传递
- 婴儿脊髓性肌萎缩症1c型1例的遗传学分析
- 2022年
- 目的总结脊髓性肌萎缩症1c型1例患儿的遗传学特点。方法回顾性分析1例脊髓性肌萎缩症1c型患儿的病例资料,对其进行遗传学分析并文献复习。结果患儿,男,2月龄起病,表现为粗大运动发育落后、肌张力低。多重连接探针扩增技术显示患儿SMN1基因外显子7-8纯合缺失突变,SMN2基因外显子7-8存在重复突变,外显子7/8拷贝数为3/3,其父亲为SMN1基因杂合缺失携带者,SMN2基因8外显子存在纯合突变,外显子7/8拷贝数为2/3,其母亲未发现SMN1基因外显子异常,SMN2基因外显子7/8拷贝数为1/1。结论脊髓性肌萎缩症在早期缺乏特异表现,确诊主要依赖于基因检测,临床医师需要提高警惕,加强对该病的早期认识,改善预后。
- 刘钰萍孙萌周冉王江娅王丹丹李蒙蒙程亚颖
- 关键词：脊髓性肌萎缩症SMN基因基因转换
