遗传性压力易感性周围神经病(hereditary neuropathy with liability to pressure palsies,HNPP)是一种常染色体显性遗传疾病,由De Jong于1947年首先描述。Chance等1993年发现HNPP与含有PMP22基因的染色体17p11.2的缺失有关。HNPP临床上表现为肢体轻微受压即可发生反复发作的单神经或多神经麻痹,可有运动和感觉障碍,压迫性麻痹常累及尺神经、桡神经和腓总神经,多数病例可自行好转,一般在数周或数月后缓慢恢复。
遗传性压力易患性周围神经病(hereditary neuropathy with liability to pressure palsies,HNPP)是一种少见的常染色体显性遗传的周围神经病。临床上表现为青少年起病,以反复发作的易受嵌压部位的周围神经麻痹为特点,通常会由轻压迫或牵拉所诱发,神经电生理检测提示弥漫性神经传导速度减慢,并以嵌压部位为重。目前,临床治疗方式主要是通过避免压迫对神经造成的损伤,因此,HNPP的早期临床诊断和预防极为重要,我们就神经电生理检测在该病诊断中的价值作一综述。