姜涛 作品数:57 被引量:197 H指数:8 供职机构: 湖南省儿童医院 更多>> 发文基金: 湖南省自然科学基金 公益性行业科研专项 更多>> 相关领域: 医药卫生 农业科学 文化科学 化学工程 更多>>
普通型与重型手足口病外周血Th17\CD4+CD25+调节T细胞表达的临床意义 目的研究普通型和重型手足口病患儿体内Th17、CD4+CD25+调节性T细胞(Treg细胞)表达的变化及其临床意义。方法以普通型和重型手足口病患儿为研究对象,其中普通型为55例,重型为34例及30例健康儿童为对照组;采用... 姜涛 李双杰 于四景 谭艳芳氢盐水对GaIn/LPS诱导小鼠肝损伤的保护作用及抗凋亡机制研究 研究目的观察氢盐水对D-氨基半乳糖/内毒素(GaIn/LPS)诱导的小鼠急性肝损伤模型的保护作用;探讨其抗凋亡的机制。研究方法通过腹腔注射D-氨基半乳糖/内毒素诱导成功建立小鼠急性肝损伤模型,建模后随机分组为生理盐水、N... 李双杰 欧阳文献 姜涛 谭艳芳 唐莲 张慧文献传递 以转氨酶升高为主的多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症1例临床表现及基因分析 被引量:1 2017年 目的研究1例以转氨酶升高为主的多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症患者临床表现、实验室检查、肌肉活检及基因突变情况分析,并进行文献复习,为该病的早期诊断及治疗提供依据。方法收集1例7岁3月男性患儿的临床资料,采集患儿及父母血标本,采用二代基因测序检测致病基因,腓肠肌穿刺活检明确肌肉病变情况。结果患儿肌肉活检电镜结果示肌纤维内大量脂滴沉积。基因测序结果显示患儿的ETFDH基因存在c.1773_1774del AT p.(Cys592※)无义突变和c.389A>T p.(Asp130Val)错义突变,考虑为复合杂合突变,患儿父母分别为携带者。结论临床上有转氨酶升高为主伴有心肌酶升高、运动障碍者,应尽早进行分子遗传学检查,有条件者行腓肠肌肌肉活检术,可以为患儿家庭提供准确的遗传咨询和产前诊断。 谭艳芳 欧阳文献 姜涛 唐莲 苏雨霞 李双杰关键词:脂质沉积性肌病 儿童 穿孔素和颗粒酶B在儿童传染性单核细胞增多症肝损伤中的表达及意义 被引量:17 2018年 目的观察传染性单核细胞增多症(IM)患儿外周血单个核细胞(PBMC)中CD8+T淋巴细胞和NK细胞中穿孔素及颗粒酶B的变化,探索其在肝损伤中的临床意义。方法选择2016年1月-2017年6月在湖南省儿童医院住院且符合IM诊断标准的患儿60例,以30例健康儿童志愿者为对照组;通过细胞表面标记和细胞内细胞因子染色技术,采用流式细胞术分析PBMC中CD8+T淋巴细胞和NK细胞及其穿孔素及颗粒酶B的表达。计量资料2组间比较采用t检验,3组间比较采用单因素方差分析,进一步两两比较采用Dunnett-t法。结果在60例IM患儿中,肝损伤发生率50%(30/60),其中ALT<200 U/L者60%(18/30),200 U/L≤ALT<400 U/L者33.3%(10/30),ALT≥400 U/L者6.67%(2/30),所有患儿经治疗1个月后复查肝功能均恢复正常。与正常组相比,IM非肝损伤和肝损伤组CD8+T淋巴细胞中穿孔素和颗粒酶B的表达均明显升高(P值均<0.05)。与IM非肝损伤组相比,肝损伤组中CD8+T淋巴细胞表达水平及NK细胞中穿孔素和颗粒酶B的表达均明显升高(P值均<0.05)。结论 IM患儿肝损伤发生率高,主要为轻中度转氨酶升高,能自限性恢复正常,NK细胞中穿孔素和颗粒酶B及CD8+T淋巴细胞高表达是造成IM肝损伤的原因。 姜涛 李黎平 易思思 欧阳文献 谭艳芳 李双杰关键词:传染性单核细胞增多症 穿孔素 儿童 20p12.2缺失致Alagille综合征患儿临床和肝脏病理分析 被引量:1 2019年 目的分析20p12缺失致Alagille综合征(ALGS)患儿的临床表现和肝脏病理。方法回顾分析1例20p12微缺失致ALGS患儿的临床资料。结果患儿,男,1月龄起病,以胆汁淤积为首发表现,伴特殊面容,蝶形椎,肾脏和心脏病变;肝脏穿刺术病理学检测提示肝脏淤胆改变,肝细胞中度损害(G2S3),无胆管减少表现。采集患儿及父母血标本,采用二代基因测序检测发现chr20p12.2:(9288462-10654178)处1.36Mb的杂合缺失,缺失片段中包含JAG1基因,为新发突变。确诊后予以对症支持治疗,随访半年,患儿生长发育无异常,黄疸仍迁延不退,远期预后有待进一步随访。结论ALGS是一种常染色体显性遗传病,临床表现多样,基因检测和肝活检有助于诊断。 姜涛 欧阳文献 谭艳芳 康桢 李双杰关键词:ALAGILLE综合征 肝脏病理 无创肝纤维化评估在儿童肝豆状核变性进展期肝纤维化诊断价值 被引量:1 2022年 目的探讨临床生化指标、瞬时弹性成像技术及无创肝纤维化评分在肝豆状核变性(WD)儿童进展期肝纤维化诊断中的价值。方法收集2018年10月至2021年7月22例WD患儿的临床资料。患儿均行肝脏穿刺,采用瞬时弹性成像技术检测肝脏硬度值(LSM)。根据病理检查结果将患儿分为进展期肝纤维化(S3和S4期)和非进展期肝纤维化(S0、S1和S2期)两组,计算3种无创肝纤维化评分(Sheth、APRI和FIB-4指数),比较两组间临床生化指标、无创肝纤维化评分和LSM的差异。采用受试者工作特征(ROC)曲线分析各指标对进展期肝纤维化的诊断价值。结果22例WD患儿中,男12例、女10例,平均年龄(8.6±2.7)岁;非进展期肝纤维化为13例(59.1%),进展期肝纤维化9例(40.9%)。与非进展期肝纤维化组相比,进展期肝纤维化组中白蛋白、天冬氨酸氨基转移酶(AST)和血小板(PLT)水平较低,凝血酶原时间(PT)和国际标准化比值(INR)水平较高,LSM、Sheth和FIB-4指数较高,差异均有统计学意义(P均<0.05)。ROC曲线分析提示,LSM(AUC=1.0)对进展期肝纤维化的诊断效能最大,其次为AST、PLT、PT、INR、FIB-4和Sheth指数(AUC均>0.7)。结论AST、PLT、PT、INR、LSM、Sheth和FIB-4指数在儿童WD进展期肝纤维化中有一定的诊断价值,可以作为进展期肝纤维化的无创诊断参考指标。 姜涛 欧阳文献 谭艳芳 唐莲 张慧 李双杰关键词:临床生化指标 瞬时弹性成像 肝豆状核变性 儿童 氢盐水对小鼠脓毒症性肝损伤的保护作用及其抗凋亡机制研究 李双杰 欧阳文献 姜涛 谭艳芳 唐莲 张慧氢盐水对Galn/LPS诱导小鼠肝损伤的保护作用及抗凋亡机制研究 李双杰 欧阳文献 姜涛 谭艳芳 唐莲 张慧复合甘油激酶缺乏症患儿临床表现和文献复习 目的分析复合甘油激酶缺乏症(complex glycerol kinase deficiency,CGKD)的临床表现、实验室检查、治疗及预后。方法分析2例CGKD患儿的临床资料并复习相关文献。结果例1,男,22天,因转... 姜涛 李双杰 欧阳文献 谭艳芳 唐莲 康桢关键词:DUCHENNE肌营养不良 智力残疾 X染色体 文献传递 Crigler-Najjar综合征Ⅰ型1例基因分析与文献复习 被引量:2 2015年 目的探讨非溶血性高间接胆红素血症UGT1A1基因突变。方法 1例女性黄疸患儿,排除溶血、甲状腺功能低下后,光疗治疗有效,苯巴比妥治疗无效,符合Ⅰ型Crigler-Najjar综合征(CNS-Ⅰ),应用聚合酶链反应扩增UGT1A1并进行DNA测序。结果患儿为c.1070A>G p.(Gln357Arg)及1091C>T p.(pro364Leu)复合杂合突变,确诊为CNS-Ⅰ。父母特定位点基因分析,均为杂合子。结论临床上高度怀疑CNS时,应尽早进行分子遗传学检查。 谭艳芳 欧阳文献 姜涛 李双杰关键词:尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶 基因突变