封明轩
- 作品数：21 被引量：83H指数：5
- 供职机构：上海交通大学医学院附属仁济医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金上海市科学技术委员会资助项目更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 原位肝移植治疗成人尼曼匹克病一例被引量：3
- 2014年
- 1 临床资料
患者女,23岁.因渐进性全身水肿伴皮肤巩膜黄染半年于2013年10月入院.患者幼年时即诊断为尼曼匹克病（内脏型）,后未接受特殊治疗,无明显临床症状,入院前半年因劳累后开始出现下肢水肿,后病情逐渐加重,陆续出现腹胀,皮肤巩膜黄染等表现,当地医院查血常规提示三系降低,腹部超声提示腹腔积液,肝硬化,巨脾.其姐姐同为尼曼匹克病,父母为SMPD1基因突变携带者.入院查体：全身皮肤巩膜明显黄染,腹部膨隆,无压痛及反跳痛,肝肋下2 cm,脾脏重度肿大,肋下25 cm,光滑无触痛,移动性浊音阳性,双下肢重度水肿.
- 封明轩杭化莲张明夏强
- 关键词：尼曼匹克病肝移植
- 儿童肝移植术后病原菌感染的危险因素分析被引量：12
- 2017年
- 目的探讨儿童肝移植术后3个月内病原菌感染的危险因素。方法回顾上海交通大学医学院附属仁济医院2006年10月至2014年12月收治的328例儿童肝移植临床资料,探讨影响儿童肝移植术后感染的危险因素。结果对于所有接受肝移植的患儿中122例术后3个月内发生细菌和/或真菌感染的感染率为37.2%;术前患儿低体重和高PELD评分是所有接受儿童肝移植共同的感染危险因素;术前住院时间大于7天、术后是否发生胆漏和多次手术是儿童肝移植术后感染的独立危险因素。结论应通过加强营养支持干预、精细手术操作、多学科密切合作及完整系统的术后随访管理多方面努力降低儿童活体肝移植术后降低细菌和真菌感染的发生率。
- 孟稼祥万平薛峰罗毅邱必军封明轩周韬张建军李敏夏强
- 关键词：儿童肝移植病原菌感染
- 细胞外基质蛋白EDIL3对肝细胞癌生物学行为的影响及其作用机制
- 肝细胞癌是最常见的肝脏恶性肿瘤,在亚洲的发病率较高,且由于常见的肿瘤扩散、复发及转移而表现出很高的死亡率,是严重威胁人群健康的恶性疾病。肝组织中微环境的重塑已经被公认为肝癌发生和发展的重要影响因素,而微环境的重要组成部分...
- 封明轩
- 关键词：肝细胞癌失巢凋亡细胞外基质蛋白
- 文献传递
- 亲体肝移植治疗新生儿肝内胆汁淤积型希特林缺乏症1例被引量：2
- 2018年
- 目的探讨杂合子亲体肝移植治疗新生儿肝内胆汁淤积型(neonatal intrahepatic cholestasis caused by citrin deficiency,NICCD)希特林缺乏症的疗效。方法 1例诊断为NICCD的8个月的患儿予以合理治疗后,在本院接受杂合子母亲供肝的亲体肝移植术。结果术后受体和供体均恢复顺利并存活至今。患儿肝功能在术后一周恢复到正常功能,并在随访期间保持稳定。术后病理提示胆道闭锁合并脂肪肝。患儿术后氨基酸代谢及血氨恢复正常,双羧酸尿消失,并且恢复正常饮食。结论对于合并终末期肝病的NICCD患儿,肝移植可以有效的治疗患儿的肝功能异常及原有的代谢疾病。同时,经过积极内科治疗仍存在严重肝功能异常的NICCD患儿,需要考虑是否合并其他先天性胆汁淤积性肝病。
- 刘源夏强张建军薛峰夏雷罗毅邱必军封明轩陈小松韩龙志
- 关键词：亲体肝移植杂合子胆道闭锁
- 儿童肝移植肝显微动脉重建连续115例分析被引量：4
- 2017年
- 目的 探讨显微外科技术在儿童肝移植肝动脉重建中的效果,以及相关动脉并发症的预防和处理.方法 回顾性分析2016年7月至2017年1月间进行显微动脉重建的儿童肝移植连续115例的资料,患儿中位年龄为9个月.移植原发病分别为胆道闭锁（105例）、Alagille综合症（5例）、进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC,3例）、Caroli病（1例）、甲基丙二酸血症（1例）和糖原累积症（1例）;手术类型包括亲属活体肝移植（107例）、经典原位肝移植 （5例）以及劈离式肝移植（3例）.评估显微动脉重建技术在儿童肝移植中的效果和安全性,记录肝动脉血栓形成（HAT）和肝动脉狭窄（HAS）的发生和处理情况.结果 术后共发生1例HAT（术后8 d）,4例可疑HAS（术后6~10 d）.尝试再次吻合HAT患儿动脉失败,行抗凝血治疗后自发再通;4例可疑HAS予抗凝血治疗后血流恢复正常.结论 显微吻合技术用于儿童肝移植后肝动脉并发症发生率较低,术后7~10 d是动脉并发症的高危时间窗.对于HAT和可疑HAS病例,及早发现和充分抗凝血治疗有助于肝动脉的再通或血流恢复,从而保证移植肝功能.
- 封明轩张明周韬邱必军顾莉红罗毅张建军夏强
- 关键词：肝动脉肝移植显微操作手术后并发症儿童
- 肝移植患儿术后5年生活质量的调查被引量：13
- 2019年
- 目的调查接受肝移植术后5年患儿的生活质量。方法采用儿童生活质量量表(PediatricQualityofLifeTM3.0,PedsQLTM3.0)移植模块制定调查问卷,调查在该院肝脏外科接受肝移植手术后5年的患儿40例。结果患儿移植时中位年龄为11月,调查时中位年龄为97.5月,身高129.5(110,168)cm,体重29.3(17.0,88.5)kg,体质量指数(BMI)15.6(10.7,31.4),体重Z值0(-1.97,2.18),身高Z值0.38(-2.48,2.53),BMIZ值-0.26(-4.47,3.16)。生活质量总分均数为(73.2±13.8)分。“对外貌的自我感觉”维度与随访年数呈中度正相关,“疼痛”维度与身高Z值呈中度正相关(r=0.357,P=0.024;r=0.495,P=0.001);“移植和其他人的关系”维度与BMI及BMIZ值呈中度负相关(r=-0.317,P=0.046;r=-0.384,P=0.032);“担忧”维度与体重Z值呈中度负相关(r=-0.319,P=0.045)。结论肝移植术后5年患儿的生活质量尚可,随访年数、BMI、身高Z值、BMIZ值以及体重Z值可能是影响肝移植术后远期生活质量的因素。
- 陆晔峰王艳万平何康封明轩邱必军夏雷
- 关键词：肝移植小儿生活质量
- 儿童肝移植受者疫苗接种的研究进展被引量：6
- 2021年
- 患有先天性肝病需要接受肝移植治疗的患儿,由于移植前一般状况较差,移植后处于长期的免疫抑制状态,导致无法接受常规的疫苗接种。本文将归纳总结国内外的疫苗接种经验,对需要接受肝移植治疗的儿童群体,提出安全、有效的疫苗接种方案,使患儿在移植后得到长久的保护,减少术后感染的发生,使他们的长期生存得到巨大的改善。
- 张家旭封明轩邱必军万平陆晔峰薛峰夏雷罗毅张建军夏强
- 关键词：肝移植疫苗接种灭活疫苗减毒活疫苗
- TGF-β1对胰腺癌细胞EMT及侵袭性的影响
- 背景:胰腺癌是消化系统恶性程度高、预后差的恶性肿瘤之一，总体五年生存率1％。中国上海的胰腺癌发病率为10/10万,已接近欧美等高发地区。胰腺癌属于高度恶性肿瘤，侵袭性强，早期常常已经侵润大血管，神经等，造成手术切除难度大...
- 封明轩
- 关键词：胰腺癌转化生长因子Β细胞黏附分子学机制
- 文献传递
- 亲属活体肝移植治疗儿童甲基丙二酸血症30例的临床分析
- 2019年
- 目的探讨亲属活体肝移植治疗儿童甲基丙二酸血症(MMA)的临床疗效。方法回顾性总结2016年11月至2019年4月30例MMA患儿接受活体肝移植的临床资料以及术后并发症发生情况和中期随访结果,30例受者中,男性20例(66.7%),女性10例(33.3%),移植时中位年龄为2岁9个月(6个月~12岁4个月),身高和体重中位数分别为87 cm(61~137 cm)和11.0 kg(7.0~29.0 kg);术前Child-Pugh分级均为A级;移植物质量与受者体重比(GRWR)中位数为2.1%(1.0%~3.2%)。供者均为携带致病基因的杂合子父亲或母亲。结果30例儿童受者均为维生素B12无效型,术后中位随访时间为18个月(6~34个月),均未再发生严重不可耐受的代谢性酸中毒失代偿。与术前相比,术后3个月血丙酰肉碱与丙酰肉碱/乙酰肉碱比值均明显下降,尿甲基丙二酸与3-羟基丙酸水平均显著降低。术后发生外科并发症4例(13.3%),包括1例肝动脉血栓,1例胆道并发症,1例肝静脉并发症,以及1例肠穿孔。术后患者生存率与移植物生存率分别为100%与96.3%。结论使用杂合子父母供肝的亲属活体肝移植治疗MMA可显著降低代谢性酸中毒失代偿的发生风险,并明显改善患儿的生存质量。
- 万平陆晔峰邱必军封明轩薛峰夏雷罗毅陈小松张建军夏强
- 关键词：活体供者肝移植儿童甲基丙二酸血症
- 儿童肝移植受者术后的长期存活及其影响因素分析被引量：1
- 2024年
- 目的探究儿童肝移植受者的长期存活情况及其影响因素。方法回顾性分析2006年10月至2022年12月在上海交通大学医学院附属仁济医院接受肝移植手术治疗的3004例(其中二次移植40例)终末期肝病患儿的临床背景、手术信息、围手术期管理和长期随访资料,通过Kaplan-Meier法分析肝移植术后受者和移植物的存活率;分别比较接受活体肝移植和遗体捐献肝移植、移植时体重≤5 kg和>5 kg、年龄≤5个月和>5个月、移植物受者体重比率(graft recipient weight ratio,GRWR)≤5%和>5%、供受者血型相容和不相容受者的存活率及2006年至2011年、2012年至2017年和2018年至2022年的受者存活率。分析并发症的发生情况。采用Cox回归分析法分析受者长期存活的影响因素,并将P<0.05者纳入LASSO回归分析模型,分析受者长期存活的独立危险因素。结果截至2022年12月,上海交通大学医学院附属仁济医院儿童肝移植受者的1、5、10年总存活率分别为95.1%(2819/2964)、93.1%(2759/2964)、91.8%(2721/2964),移植物的1、5、10年存活率分别为94.5%(2839/3004)、92.0%(2764/3004)、86.2%(2589/3004)。受者5年存活率:2006年至2011年为71.6%(63/88),2012年至2017年为91.6%(1009/1101),2018年至2022年的95.5%(1695/1775)。体重≤5 kg和GRWR>5%受者存活率分别为83.7%(41/49)和90.0%(378/420),较体重>5 kg和GRWR≤5%的94.4%(2746/2915)和94.6%(2406/2544)低,差异均有统计学意义(P=0.007和0.001)。受者手术年龄和供受体血型相容性与移植术后存活率差异均无统计学意义(P=0.26和0.40)。感染[35.3%(70/198)]和外科并发症[24.2%(48/198)]是移植术后受者的主要死亡原因,感染[35.7%(25/70)]、门静脉并发症[18.6%(13/70)]和肺部损伤[15.7%(11/70)]是移植术后1个月内受者的主要死亡原因。术后感染和急性排斥反应的发生率分别从2006年至2011年的86.5%(76/88)和38.2%(34/88)下降到2018年至2022年的75.5%(1340/1775)和22.2%(394/1775)。移植
- 刘源王炳然封明轩周韬罗毅夏强
- 关键词：肝移植儿童儿童肝移植长期存活
