68例儿童先天性肺囊性疾病临床病理分析 被引量:5 2015年 目的探讨儿童先天性肺囊性疾病的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析68例先天性肺囊性疾病患者的临床资料并复习相关文献。结果先天性肺囊肿性疾病的临床表现及影像学改变多种多样。病理检查:先天性肺囊肿40例(40/68,58.8%),镜下见囊肿壁内衬假复层柱状或纤毛柱状上皮,囊壁为纤维结缔组织,伴有炎症细胞浸润;先天性肺囊性腺瘤样畸形4例(4/68,5.9%),囊腔与支气管不相通,镜下囊内壁衬纤毛柱状上皮,上皮向腔内突起呈锯齿状样改变;肺隔离症18例(18/68,26.5%),单个病灶,镜下病变由单一类型的肺泡管或肺泡组成,肺泡管及肺泡内衬扁平或立方上皮;先天性大叶性肺气肿6例(6/68,8.8%),镜下见肺泡腔明显扩张,部分融合,囊腔内衬单层扁平上皮。结论儿童先天性肺囊性疾病以肺囊肿多见,临床表现多样,影像学检查是术前诊断的有效手段,病理组织学是诊断和鉴别诊断肺囊性疾病的重要依据。 周峥珍 姜楠 陈卫坚 刘敏 张丽琼关键词:肺囊肿 肺囊性腺瘤样畸形 肺隔离症 乙酰胆碱酯酶染色和钙视网膜蛋白免疫组化染色在先天性巨结肠患儿术前诊断中的应用价值 被引量:2 2023年 【目的】探讨乙酰胆碱酯酶染色(AChE)和钙视网膜蛋白(Calretinin)免疫组化染色在先天性巨结肠(HD)患儿术前病理诊断中的价值。【方法】回顾性分析2021年4月至12月本院收治的89例慢性便秘、腹胀,或其他怀疑先天性巨结肠但症状不明显患儿的一般临床资料,其中HD患儿39例(HD组)和非HD患儿50例(非HD组)。分析Calretinin免疫组化染色、AChE染色在HD和非HD患儿中的特点,并分析两者诊断HD的准确性和敏感性。【结果】在HD组中AChE染色阳性为38例,阴性1例,而在非HD组中,AChE染色阳性为1例,阴性49例。HD组患儿Calretinin免疫组化染色均为阴性,而在非HD组患儿中,Calretinin免疫组化染色阳性为49例,阴性1例。AChE染色在HD的诊断中的特异度、灵敏度分别为97.4%、98.0%,Calretinin免疫组化染色在HD诊断中的灵敏度为100%,特异度为98%。【结论】结肠黏膜活检标本AChE染色联合Calretinin免疫组化染色是HD术前诊断的一种可靠的方法,值得临床推广应用。 郑台青 姜楠 文容 匡林芝 陈卫坚关键词:乙酰胆碱酯酶 颅骨筋膜炎7例临床病理分析 被引量:6 2020年 目的探讨颅骨筋膜炎的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析7例儿童颅骨筋膜炎的临床病理学及免疫表型特征等,并复习相关文献。结果7例中男童2例,女童5例,年龄1~106个月,中位年龄20个月。病变均位于颅骨,其中顶骨4例,颞骨1例,枕骨1例,前额1例。临床表现为无痛性单发肿块,术后切除无复发、无转移。病理组织学主要表现为增生肥胖的梭形纤维母细胞/肌纤维母细胞呈束状、编织状或不典型车辐状排列,细胞无多形性,核分裂象可见;间质疏松,黏液样,含有丰富的血管及红细胞外渗,以及不规则裂隙和微囊结构。免疫表型:vimentin、SMA、MSA均阳性,CK、CD34、desmin、β-catenin、S-100蛋白、CD99、ALK和BCL-2均阴性。结论颅骨筋膜炎是一种以纤维母细胞和肌纤维母细胞增生性、良性反应性软组织假肉瘤性病变,术前诊断及鉴别诊断困难,病理检查是诊断颅骨筋膜炎最可靠的方法。 周峥珍 姜楠 张丽琼 刘敏 匡林芝 郑台青关键词:纤维母细胞 肌纤维母细胞 免疫组织化学 婴儿色素性神经外胚层瘤7例临床病理观察 2023年 目的探讨婴儿色素性神经外胚层瘤(melanotic neuroectodermal tumour of infancy,MNTI)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法收集7例MNTI临床资料,行形态学观察、免疫组化、FISH以及电镜检测;分析其临床病理特征并复习相关文献。结果7例MNTI患儿平均发病年龄3个月,发生部位:头面部骨4例,附睾3例。临床表现为迅速增大的无痛性肿块;影像学检查无特异性。6例肿瘤细胞呈腺泡状排列,位于中心的是原始小神经元细胞,部分病例细胞间可见神经纤维丝连接;腺泡周边为富含黑色素颗粒的上皮样细胞,呈卵圆形或梭形,边界不清;1例穿刺组织显示巢、片状排列的原始小细胞,未见黑色素颗粒。免疫表型:原始小神经元细胞表达Syn(7/7)、NSE(4/7)、CD99(4/7)、FLI-1(4/7)、CgA(3/7)和CD56(2/7),富含黑色素的上皮样细胞表达CK(AE1/AE3)(7/7)、HMB-45(7/7)、Melan-A(2/7)和EMA(1/7)。FISH检测:7例均未检测到EWSR1基因断裂。电镜:2例可见细胞连接及黑色素颗粒。5例获得随访资料,随访时间34~56个月,有3例患儿局部复发,5例患儿均无瘤生存。结论MNTI是具有恶性潜能的交界性肿瘤,肿瘤由原始的小神经元细胞及富含黑色素颗粒的上皮样细胞构成,需与腺泡状横纹肌肉瘤、淋巴瘤等鉴别。 姜楠 陈卫坚 张楠 周峥珍 文容 郑台青 何乐健关键词:病理学特征 电镜 免疫组织化学 教你读懂病理报告单 2020年 到医院看病,有时需要采集痰、脱落细胞等进行病理检查;尤其是很多病人做了手术后,需要对切除物进行病理检查,以判断良/恶性。但是拿到病理报告单,很多人都看不明白,甚至某些人都不知晓医院有病理科的存在。其实一张薄薄的病理报告单,对于需要做病理检查的病人至关重要,因为它决定了最终的诊断结果、后续的治疗方案,并且在一•定程度上反映了疾病的预后。 姜楠关键词:病理科 脱落细胞 病理检查 知晓 儿童非肾母细胞瘤肾脏肿瘤15例临床病理分析 被引量:6 2014年 目的探讨儿童非肾母细胞瘤肾脏肿瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析15例儿童非肾母细胞瘤肾脏肿瘤的临床病理及免疫表型特征,并复习相关文献。结果囊性肾瘤7例(7/15,46.67%),镜下见大小不等的囊腔内衬单层立方或扁平上皮,囊肿间为纤维组织;横纹肌样瘤4例(4/15,26.67%),镜下见横纹肌样细胞及包涵体;透明细胞肉瘤2例(2/15,13.33%),镜下见卵圆形上皮样或梭形透明细胞呈巢状或条索状排列,可见纤维间质分隔,并伴有特征性的"鸡爪样"小血管;先天性中胚层肾瘤1例(1/15,6.67%),镜下见梭形瘤细胞呈束状排列,其间混有胚胎性肾组织;颗粒性肾细胞癌1例(1/15,6.67%),镜下见胞质内充以嗜酸性颗粒的癌细胞呈巢索状和腺管状排列。结论儿童非肾母细胞瘤肾脏肿瘤所占比例虽小,但术前临床诊断及鉴别诊断困难,病理检查是鉴别诊断非肾母细胞瘤肾脏肿瘤的最可靠方法。 周峥珍 陈卫坚 姜楠 刘敏 张丽琼关键词:肾肿瘤 儿童 病理学 4例胸膜肺母细胞瘤临床病例分析与文献复习 被引量:3 2016年 目的:探索Ⅰ型及Ⅱ型胸膜肺母细胞瘤(pleuropulmonary blastoma,PPB)的临床病理特征、诊断及治疗方法。方法:收集2001年3月至2015年3月湖南省儿童医院PPB病例3例(分别对应本文中例1、2、3),2015年北京儿童医院会诊复发病例1例(例4)进行综合汇报以及预后追踪。4例患儿中有2名女孩,2名男孩,年龄分布在21~59月之间,起病均为为咳嗽、喘息等非特异性症状,影像学检查提示气胸、肺不张或肺部囊性病变。结果:4例PPB术后均诊断为Ⅱ型PPB,镜下均可见原始胚胎成分及肉瘤样区域混合存在,后者可向横纹肌母细胞或软骨分化。免疫组织化学4例均表达Vimentin和Desmin,2例表达良性上皮CK-pan和Myogenin,1例表达p53;例4初次术后切片复诊结果为Ⅰ型PPB,镜下仅在良性纤毛柱状上皮见散在分布的横纹肌母细胞及较多小圆形细胞,免疫组化表达CK-pan、Vimentin及Myogenin。结论:儿童PPB罕见,镜下以原始胚胎及肉瘤成分混合存在为特征,Ⅰ型PPB肿物大体形态及镜下均具有迷惑性,需加强取材避免过低诊断。 姜楠 刘敏 张丽琼 周峥珍 陈卫坚 何乐健关键词:胸膜肺母细胞瘤 肺先天性囊性腺瘤样畸形 儿童肾细胞癌3例临床病理分析 被引量:2 2015年 目的:探讨儿童肾细胞癌(renal cell carcinoma,RCC)的临床病理特征、分类、诊断与鉴别诊断。方法:收集2003年~至今湖南省儿童医院3例儿童RCC病例,其中男性2例,女性1例,年龄5.5~9岁。进行光镜及免疫组化检测重新分类。结果:1例镜下以乳头状结构排列胞浆透亮的癌细胞为主,乳头间可见纤维、血管及炎细胞浸润,伴有较多钙化小体结构;其余2例镜下均以实性巢索状、腺管状排布的嗜酸性颗粒癌细胞为主,灶性区域有少量透明癌细胞排列成不典型乳头状结构,未见钙化小体;免疫组化结果:其中1例表达TFE3、Vimentin、CK-pan和CEA;第2例表达Vimentin、CK-pan、CEA及p53;第3例表达Vimentin、CK-pan、CEA、NSE、CgA、Syn及Ki-67。结论:儿童RCC较少见,HE形态下以乳头状结构排列的透明癌细胞类型需结合TFE3免疫组织化学或基因检测等手段明确诊断。术前采用静脉化疗能提高肿瘤完整切术率。儿童RCC整体预后与成人相比较好,但Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌(Xp11 RCC)预后较透明细胞性肾细胞癌(clear cell renal cell carcinoma,CCRCC)差,由于其在儿童期多表现为惰性进展,需长期的随访观察。 姜楠 陈卫坚 周峥珍 刘敏 张丽琼神经母细胞瘤体表转移14例临床病理分析 被引量:1 2015年 目的分析体表转移性神经母细胞瘤(NB)的临床、病理形态学特点、诊断与鉴别诊断及预后。方法回顾分析本院2005年至2011年间14例诊断为NB体表转移病例的临床、病理学资料及随访资料。男8例,女6例。发病年龄5个月~6岁10个月,平均发病年龄33个月,年龄〈1.5岁3例,1.5~3岁4例,〉3岁7例。肿瘤原发部位:后腹膜8例,肾上腺4例,盆腔1例,纵膈1例。体表转移部位:体表淋巴结转移共11例(78.6%0),其中颈部淋巴结9例、腹股沟淋巴结2例;肩背部皮下1例,臀部皮下1例;阴囊1例。组织学分型:未分化型3例,分化差型9例,分化型2例。未分化型与分化差型共12例(85.7%)。结果14例NB体表转移患儿,随访时间平均13个月,9例(64.3%)放弃治疗后死亡,3例化疗后死亡,2例(14.3%)3年无瘤生存。免疫组化染色结果:14例NB体表转移的肿瘤细胞Syn与CgA均弥漫性强阳性表达,NSE除1例未分化型NB外其余均阳性表达。肿瘤细胞对Vim、LCA、CD99、DES、8-100等抗体均阴性表达。肿瘤组织中神经鞘膜细胞阳性表达8-100。结论NB转移至体表多处部位以淋巴结转移最多见,以未分化型及分化差型为主要类型,预后较差。免疫组化有助于诊断与鉴别诊断。 陈卫坚 周峥珍 刘敏 张丽琼 姜楠关键词:神经母细胞瘤 免疫组化 非酒精性脂肪性肝病儿童肝组织病理特征分析 2023年 非酒精性脂肪性肝病(non-alcoholic fatty liver disease,NAFLD)已成为全球儿童发生率最高的慢性肝病[1-2]。包括非酒精性脂肪肝、非酒精性脂肪性肝炎以及相关的肝纤维化/肝硬化及肝细胞癌[3]。一国际专家小组及亚太肝病研究学会将其更名为代谢异常相关脂肪性肝病[4-5]。据估计美国13%的儿童青少年患有NAFLD,其中23%有NASH指征,9%的NASH儿童出现肝纤维化或肝硬化[6]。NAFLD除增加与肝脏相关疾病发病率外,还增加心血管疾病、2型糖尿病和成年后死亡的风险。研究[7]表明,20年时间里每32例NAFLD儿童将有1例因癌症死亡,每50例将有1例因心脏代谢性疾病死亡,每56例将有1例因肝脏相关疾病死亡。因此早期诊断该病尤为重要。肝活检是诊断NAFLD的金标准。但目前国内关于儿童NAFLD肝组织病理学研究鲜见。本课题将分析87例NAFLD肝脏病理特征,同时评估FIB-4在儿童NAFLD肝纤维化的诊断价值,为儿童NAFLD精准诊断提供帮助。 刘敏 陈卫坚 周峥珍 覃小梅 文容 姜楠 匡林芝 郑台青 张丽琼 李双杰关键词:非酒精性脂肪性肝病 儿童