目的分析中国单侧肺动脉缺如（unilateral absence of a pulmonary artery,UAPA）患者的临床特点、诊断方法和治疗策略。方法检索清华同方和万方这两个汉语数据库,查得1988~2009年发表的关于UAPA的中文文章52篇,从临床表现、各种检查、诊断、误诊、治疗和随访等方面分析这些文章。我们报道1例UAPA患者。结果 52篇中文文献报道234例UAPU患者,加上我们报道的1例共235例,其中单纯性UAPA患者29例;合并其他心血管畸形的UAPA患者201例;5例患者没有注明是否合并其他心血管畸形。单纯性UAPA患者年龄3~61岁,平均（29.2±14.3）岁,前3个主要症状：反复呼吸道感染史（48.3%）、呼吸困难（41.4%）和咯血（34.5%）。确诊UAPA的主要方法是右心室和（或）肺动脉造影,其次还有增强电子束CT、多排CT肺动脉造影、超声心动图（UCG）、MRI和核素肺通气-灌注扫描。手术治疗者较少,主要针对咯血。合并其他心血管畸形的UAPA患者年龄2~30岁,平均（9.4±8.2）岁,主要合并法洛四联征143例（71.1%）。前3个主要症状：呼吸困难、活动受限和蹲踞。确诊方法同单纯性UAPA患者。手术主要针对合并的心血管疾病。结论中文文献报道的UAPA有一定的特点。患者的临床表现缺乏特异性,但如果出现胸部畸形、患侧呼吸音低、心脏杂音和肺动脉高压,应考虑UAPA。用右心室和（或）肺动脉造影等方法确诊。UAPA患者容易误诊,特别是单纯性UAPA患者。在我国,目前手术治疗UAPA主要针对合并的其他心血管病畸形或咯血。
