蒲鹏
- 作品数：1 被引量：3H指数：1
- 供职机构：武汉大学人民医院更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 17例肝豆状核变性病例分析被引量：3
- 2011年
- 目的探讨肝豆状核变性的临床特点,加深对该病的认识,提高早期诊断率。方法回顾性分析17例肝豆状核变性患者的临床资料。结果 17例患者(其中3例有明确的家族遗传史)平均发病年龄为(25.3±8.1)岁。其中10例以神经精神症状为主,6例以消化系统症状为主,1例表现为溶血性贫血。17例患者中13例K-F环阳性(76.5%),8例患者头颅MR I检查发现异常(47.1%),7例出现不同程度的转氨酶升高(41.2%),绝大部分出现血清铜和铜蓝蛋白含量减低。结论肝豆状核变性青少年多见,以神经系统和肝损害为主要表现,血清铜、铜蓝蛋白降低,角膜K-F环阳性是其重要改变。
- 张丽静余保平蒲鹏
- 关键词：肝豆状核变性血清铜铜蓝蛋白青霉胺
