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苗晶: 作品数：15 被引量：30H指数：4; 供职机构：吉林大学白求恩第一医院更多>>; 发文基金：国家科技重大专项吉林省自然科学基金更多>>; 相关领域：医药卫生农业科学轻工技术与工程更多>>

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大鼠慢性脑缺血后海马CA_1区HCN1及p38MAPK的表达: 2014年; 目的探讨慢性脑缺血后大鼠海马HCN1及p38MAPK表达变化及意义。方法双侧颈总动脉永久性结扎(two vessels occlusion,2VO)制备慢性脑缺血模型,40只雄性Wistar大鼠随机分为缺血1 m组和缺血2 m组,每组均设对照组,共4组。应用Morris水迷宫、HE染色、Western blot及免疫荧光双重染色观察各组大鼠认知功能改变、海马CA1区形态学变化、HCN1和p38MAPK定位及表达情况。结果与对照组相比,大鼠缺血1 m时即出现空间学习记忆能力障碍,且缺血2 m组较1 m组更加显著,具有统计学意义(P<0.05);缺血1 m组海马CA1区可见锥体细胞变性,排列松散,个别细胞脱失,伴炎细胞浸润及胶质细胞增生;缺血2 m组海马CA1区可见锥体细胞排列紊乱,细胞脱失明显;HCN1和p38MAPK共同表达于海马CA1区锥体细胞,并且随着缺血时间的延长,海马区p38MAPK表达上调、HCN1表达下调,具有显著性差异(P<0.05)。结论慢性脑缺血导致海马CA1区神经元损伤进而影响认知功能;HCN1和p38MAPK在海马CA1区锥体细胞共同表达;随着缺血时间延长p38MAPK表达上调,HCN1表达下调,推测是慢性脑缺血大鼠认知功能损伤机制之一。; 王巍冯加纯孙嫄苗晶张颖; 关键词：慢性脑缺血病理改变 P38MAPK

糖原累积病Ⅱ型2例家系报告并文献复习: 2015年; 糖原累积病（glycogen storage disease,GSD）是一组与糖原合成和分解代谢异常有关的遗传代谢性疾病。根据所缺乏酶的不同,目前将GSD分为12型。糖原累积病Ⅱ型（glycogen storage disease typeⅡ,GSDⅡ）,又称Pompe病,; 张珍珍苗晶李香丽赵芬于雪凡; 关键词：糖原累积病文献复习家系报告遗传代谢性疾病代谢异常糖原合成

CLN6型神经元蜡样质脂褐素沉积病1例报告并文献复习被引量：1: 2016年; 神经元蜡样质脂褐素沉积病（neuronal ceroid lipofuscinoses,NCL）是一种儿童常见的进行性遗传性中枢神经系统变性病,以自发荧光物质聚集在神经元细胞和其它类型细胞内为特点,多呈常染色体隐性遗传（除CLN4型）,临床特点为癫痫发作、智能减退、进行性运动功能下降、视力下降及早亡。; 苏飞飞吕玉丹苗晶段晨晨于雪凡; 关键词：脂褐素神经元细胞神经系统变性病自发荧光肌阵挛发作棘慢波

抗谷氨酸脱羧酶(GAD65)抗体相关脑炎1例报告并文献复习被引量：5: 2019年; 自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)[1]泛指一大类由于免疫系统对中枢神经系统抗原产生抗原抗体反应而导致的疾病,以急性或亚急性发病的认知障碍、精神症状及癫痫发作等为主要临床特点。自2007年抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎被发现以来[2],陆续发现了抗神经元细胞表面或突触蛋白的自身抗体,目前以抗NMDAR脑炎最常见,约占AE的80%,其次为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎与抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)抗体相关脑炎,关于抗谷氨酸脱羧酶(GAD65)抗体相关脑炎报道的较少,现就我科收治的1例抗GAD65抗体相关脑炎报道如下。; 徐雯苗晶张永方白晶宋晓南; 关键词：脑炎

肌萎缩侧索硬化研究进展被引量：2: 2019年; 肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种主要累及大脑皮质、脑干和脊髓运动神经元的慢性致死性神经系统变性疾病,临床表现为骨骼肌无力和萎缩,进行性加重。其病因、发病机制均不明确,迄今为止还未发现特效治疗方法,患者平均生存期仅3~5 y。其中5%~10%为家族性ALS(fALS),90%~95%为散发性ALS(sALS)。本文综述ALS在临床表现及相关生物标记物等方面的发展历程,重点介绍ALS神经电生理及神经影像等技术的应用,利于临床明确诊断。; 魏晓晶高彦露康志霞苗晶朱丹于雪凡; 关键词：肌萎缩侧索硬化

先天性肌纤维类型不均1例报告: 2017年; 先天性肌病（congential myopathy，CM）是一组发病年龄较早的具有临床和遗传异质性的神经肌肉疾病，主要临床表现为全身性肌无力、肌张力低下，常伴有先天性骨骼畸形，偶有心肌受累和呼吸功能异常，临床严最程度和发病年龄具有多变性，病情相对稳定或缓慢进展。; 刘雪梅苏飞飞段晨晨魏晓晶苗晶于雪凡; 关键词：先天性肌病肌纤维类型 MYOPATHY 神经肌肉疾病发病年龄遗传异质性

遗传性压力易感性周围神经病研究进展被引量：6: 2018年; 遗传性压力易感性周围神经病（Hereditary neuropathy with liability to pressure palsies,HNPP）是由人类周围髓鞘蛋白22（peripheral myelin protein 22,PMP22）基因缺失突变或点突变引起的一种少见的常染色体显性遗传性周围神经病。HNPP多于20～30岁起病,以易卡压部位神经受到轻微牵拉或压迫后反复出现受累神经支配区域的麻木和无力为主要临床特征。; 刘雪梅魏晓晶苗晶于雪凡朱丹; 关键词：遗传性周围神经病易感性常染色体显性髓鞘蛋白缺失突变 HNPP

抗MDA5抗体和抗SSA/Ro52抗体双阳性皮肌炎的临床分析(附5例报告及文献复习)被引量：2: 2020年; 目的探讨抗MDA5抗体和抗SSA/Ro52抗体双阳性皮肌炎的临床特征及治疗。方法回顾性分析5例抗MDA5抗体和抗SSA/Ro52抗体双阳性皮肌炎患者的临床资料,结合文献复习进行讨论。结果5例患者中男性1例、女性4例。主要临床表现为典型皮疹及肢体无力,可伴有呼吸困难、关节症状及口干眼干等症状,均诊断为抗MDA5抗体和抗SSA/Ro52抗体双阳性皮肌炎,且合并间质性肺炎;患者平均发病年龄(62.2±6.18)岁,平均病程(4.2±1.64)个月;1例患者血清肌酸激酶升高(472 U·L^-1);诊断明确后5例患者均接受了糖皮质激素与免疫抑制剂联合治疗。结论抗MDA5抗体与抗SSA/Ro52抗体双阳性的皮肌炎临床主要表现为典型皮疹,肢体无力、呼吸困难、关节症状及口干眼干等症状常见,血清肌酸激酶升高不明显,易合并间质性肺病;糖皮质激素与免疫抑制剂联合治疗为主要方案。预后不良。; 高彦露王子燚魏晓晶康志霞苗晶于雪凡; 关键词：皮肌炎间质性肺病