彭琳一
- 作品数：16 被引量：27H指数：3
- 供职机构：北京协和医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金卫生行业科研专项国家科技支撑计划更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 肌力下降、呼吸衰竭、心力衰竭、抗线粒体抗体阳性——罕见炎性肌病的不典型表现被引量：1
- 2022年
- 一例老年女性患者,慢性病程,临床表现为下肢进行性肌力下降、心力衰竭、二氧化碳潴留,伴眶周色素沉着、眉周毳毛增多及多种自身抗体阳性。经多学科讨论,以膈肌运动减低引起的限制性通气功能障碍为突破口,逐步梳理病因,结合临床表现、血液学与影像学特征以及股四头肌肌肉病理与免疫组化结果,最终诊断为抗线粒体抗体相关炎性肌病。通过纠正心力衰竭、间断无创呼吸机辅助通气及康复训练,患者临床症状及功能状态明显改善。该患者不具有抗线粒体抗体相关炎性肌病的典型表现,能快速明确病因并解决诊疗决策中的难题,再次体现了多学科协作在疑难病诊治中的重要作用。
- 路菲张宁康琳孙晓红田然郭潇潇留永健张文彭琳一苏童曹剑王怡宁钱敏曹宇泽杨璐刘跃华张路赵肖奕冷泠
- 关键词：心力衰竭
- IgG4相关性疾病膀胱受累一例
- 2019年
- IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种多系统受累的自身免疫性疾病,以血清IgG4水平升高、受累病灶浆细胞浸润伴IgG4高表达和纤维化等为特征。 IgG4-RD的泌尿系统损害常见于肾脏、输尿管,累及膀胱者罕见,通过检索PubMed、Embase、 SinoMed 、万方数据库及中国学术期刊网络出版总库等数据库,发现国外仅3例IgG4-RD累及膀胱的报道,未见国内报道。现报道一例以尿频、尿急、排尿困难为临床表现,影像学发现膀胱肿物,病理诊断为IgG4-RD,并进行相关文献复习和总结,以进一步提高对本病的认识,供国内学者参考。
- 熊洋洋杨曦玥乔琳彭琳一蒋颖张文曾小峰张奉春
- 关键词：相关性疾病膀胱肿物泌尿系统损害多系统受累
- 鼻塞-脓血涕-咳嗽-咯血
- 2018年
- 患者男,15岁,因“鼻塞、脓血涕1年,间断咯血5个月”于2017年10月就诊于北京协和医院风湿免疫科。患者2016年9月无明显诱因出现双侧鼻塞、脓血涕,间断鼻腔少量出血,当地医院多次查鼻窦CT提示鼻窦炎,予抗炎治疗效果不佳,症状反复。患者为青少年男性,无明显诱因出现双侧鼻塞伴脓血涕,有明确的影像学证据,但抗炎治疗效果不佳,考虑:①慢性鼻-鼻窦炎:在慢性鼻-鼻窦炎的基础上合并真菌或病毒感染,往往对常规抗生素治疗效果欠佳。
- 赵梦珠熊洋洋彭琳一蒋颖沈敏
- 关键词：血管炎
- 系统性肥大细胞增生症三例及文献复习被引量：4
- 2013年
- 目的探讨系统性肥大细胞增生症（systemic mastocytosis，SM）的临床特征、诊断、分型、预后及治疗进展。方法回顾总结北京协和医院确诊的3例SM患者的临床资料，并结合国内外文献复习近年来有关SM的诊治进展。结果我院共确诊3例SM，例1为60岁女性，以阵发性颜面潮红、发热、呕吐、心悸、血压下降、晕厥等肥大细胞介质释放症状为主要表现，骨髓涂片分类中肥大细胞占0．06，骨髓病理检查示粒、红系细胞均明显减少，代之为大量肥大细胞，诊断侵袭性SM，经雷尼替丁治疗无效，临床经过凶险并死亡。例2为72岁男性，体检发现胃底壁增厚，行近端胃大部切除＋食管胃吻合术，病理检查提示胃底体弥漫性肥大细胞增生、周围淋巴结受累，诊断惰性SM，术后随访6年未复发。例3为41岁女性，以发热、色素性荨麻疹、多发骨病变为临床表现，骨组织病理检查示病变瘤体中密集分布肥大细胞，KIT—D816V和FIP1-L1-PDGFRa融合基因均（-），诊断侵袭性SM，予泼尼松、干扰素-α、帕米膦酸二钠治疗，随访1年病情相对稳定。结论SM是一种罕见疾病，不同分型间具有较强的异质性，其诊断主要依赖于病理学检查。目前尚无根治方法，治疗目标在于控制症状和改善生活质量。惰性肥大细胞增生症预后相对较好，侵袭性肥大细胞增生症预后相对较差。
- 彭琳一侍效春王书杰
- 关键词：肥大细胞增生症
- 多发性肌炎合并重症肌无力三例报告并文献复习被引量：2
- 2016年
- 对本院收治的3例多发性肌炎（PM）合并重症肌无力（MG）患者的临床资料进行分析。3例均有肌酶升高，肌电图均示肌源性损害，重复低频电刺激及新斯的明试验均阳性，诊断为PM合并MG明确，分别随访1年、16个月和16年未复发。结合国内外文献，共有28例PM合并MG患者，平均年龄为56岁，临床表现依次为肌无力28例（100％），呼吸困难12例（43％），吞咽困难12例（43％），上睑下垂12例（43％），构音障碍8例（29％），复视5例（18％），饮水呛咳4例（14％），肌痛3例（11％），13／26例（50％）重复神经电刺激示低频波幅递减，21／23例（91％）乙酰胆碱受体抗体阳性，10／11例新斯的明试验阳性。
- 赵玉月彭琳一费允云张奉春
- 关键词：多发性肌炎重症肌无力
- 口腔溃疡-多饮-全身多发溃疡
- 2012年
- 患者男，55岁，因“反复口腔溃疡35年，双耳溢脓12年，全身多发溃疡3年”于2011年2月入本院治疗。35年前患者无明显诱因出现反复口腔溃疡，每3～5个月出现一次：15年前口腔溃疡加重，发作频繁，每2周发生一次；12年前出现双耳脓性分泌物，听力逐渐下降；8年前出现牙齿片状脱落，至今仅剩右上一颗磨牙；3年前反复出现肛周渍疡，伴有双侧腹股沟皮疹、瘙痒，逐渐出现双侧腹股沟溃疡，肚脐脓性分泌物，未诊治；1年前出现唇周及鼻尖处瘙痒性皮疹，后逐渐出现双侧口角溃疡。
- 彭琳一费允云庄俊玲张文张奉春
- 原发性胆汁性胆管炎新的易感基因及其应用
- 本发明提供一种原发性胆汁性胆管炎的新突变SNP位点，其特征在于，所述新突变SNP位点为人PTK2B基因外显子24，NM_173174.2，c.1679C→G，p.560,Pro(P)→Arg(R)。本发明发现一个原发性胆...
- 张奉春张学边赛男陈志磊陈华费允云王立刘素英贺成美杨岩磊彭琳一杨云娇杨华夏
- 文献传递
- 37例神经梅毒的临床特点分析
- 目的 研究神经梅毒(Neurosyphilis,NS)临床表现和诊断治疗的方法.方法 回顾性分析北京协和医院自1999年1月至2012年5月间住院期间确诊的37例NS患者的临床资料.结果 我院确诊NS的病例数为:1999...
- 吕玮彭琳一周娜周雁刘正印李太生
- 神经梅毒37例回顾性临床分析被引量：2
- 2013年
- 目的 研究神经梅毒（NS）临床表现和诊断治疗的方法.方法 回顾性分析北京协和医院自1999年1月至2012年5月间住院期间确诊的37例NS患者的临床资料.结果 自2006年以来,诊断NS患者数明显上升.确诊病例中发病年龄中位数45（27～71）岁,男女比例为2.4∶1.其中3例合并HIV感染.无症状NS5例（占13.5%）,有症状脑膜炎型11例（占29.7%）,脑膜血管梅毒7例（占18.9%）,实质性NS14例（占37.8%）,其中麻痹性痴呆10例,脊髓痨4例.37例患者CSF TPHA均为阳性,26例（占70%）RPR阳性.平均脑脊液压力149mmH2O,8例（占22%）脑脊液压力升高（≥180mmH2O）;13例（占35%）脑脊液白细胞数〉10/μl;平均脑脊液蛋白0.78g/L,24例（占65%）蛋白升高（〉0.5g/L）;接受青霉素及头孢曲松治疗、随访记录完整的17例患者中,11（36%）例临床症状改善,10例脑脊液蛋白及异常淋巴细胞增多改善,7例RPR滴度下降或转阴.结论 近年来神经梅毒发病率升高,其临床表现复杂多样,脑脊液检查为诊断NS的主要手段.对于HIV患者,应提高对神经梅毒的警惕性.
- 彭琳一周娜周雁吕玮
- 关键词：神经梅毒苍白密螺旋体中枢神经系统
- IgG4相关疾病中枢神经系统受累的临床研究
- 目的：探讨IgG4相关疾病中枢神经系统受累病例的临床特征。方法：2009年5月至2017年1月间北京协和医院IgG4相关疾病队列研究共纳入420例患者，其中中枢神经系统受累病例共16例，总结其临床、实验室、放射学、组织病...
- 彭琳一费允云陈华张文曾小峰张奉春
- 关键词：中枢神经系统
