李本红
- 作品数：114 被引量：855H指数：16
- 供职机构：北京协和医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金国家中医药管理局基金资助项目更多>>
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- 统计法运动单位数目估计技术的可重复性研究被引量：5
- 2008年
- 目的对统计法运动单位数目估计技术的可重复性进行分析,为临床应用提供依据。方法收集19例肌萎缩侧索硬化患者和27例正常对照者的临床资料,于同期对同一侧正中神经/拇短展肌进行两次统计法运动单位数目估计检测,计算其变化率,根据不同分析方法判断统计法运动单位数目估计技术的可重复性。结果肌萎缩侧索硬化组受试者前后两次运动单位数目估计测值分别为(47.21±23.50)和(44.84±23.01),正常对照组受试者分别为(119.51±9.84)和(120.56±10.60),差异均无统计学意义(P>0.05);两次测值之间均存在明显正相关关系(P<0.05)。肌萎缩侧索硬化组受试者运动单位数目估计测值的变化率P50(P25,P75)为9.52%(5.63%,25.00%),正常对照组受试者为5.00%(2.34%,9.40%),差异有统计学意义(Z=2.387,P=0.017),提示肌萎缩侧索硬化组受试者的可重复性低于正常对照组。肌萎缩侧索硬化组5例(5/19)患者运动单位数目估计测值的变化率>25.00%,其正中神经远端复合肌肉动作电位波幅为1.90～3.20mV;14例(14/19)变化率≤25.00%,其正中神经远端复合肌肉动作电位波幅为3.80～12.40mV。结论肌萎缩侧索硬化患者和正常对照者统计法运动单位数目估计检测均具有较好的可重复性,但是肌萎缩侧索硬化患者的可重复性低于正常对照者。建议在应用统计法运动单位数目估计技术进行随访观察时,尽量选择复合肌肉动作电位波幅较高者进行检测。
- 刘明生崔丽英汤晓芙李本红杜华
- 关键词：肌萎缩侧索硬化统计学神经生理学电生理学
- 单纤维肌电图在肌萎缩侧索硬化和颈椎病鉴别诊断中的价值被引量：11
- 2009年
- 目的探讨单纤维肌电图（SFEMG）技术在肌萎缩侧索硬化（AES）与神经根型和脊髓型颈椎病鉴别诊断中的价值。方法对61例ALS伴有MRI颈椎病表现、59例ALS不伴MRI颈椎病表现、55例神经根型和脊髓型颈椎病患者进行伸指总肌SFEMG测定，分析不同组之间SFEMG改变的特点。结果在3组患者中，平均颤抖（jitter）值分别为（81．2±25．9）、（91．6±32．4）、（40．9±11．8）μs，jitter〉55μs的百分比帆。分别为73％、80％、5％，阻滞所占百分比忆。分别为10％、20％、0，纤维密度分别为2．9±0．5、2．9±0．6、2．4±0．6。ALS伴和不伴MRI颈椎病变2组之间各参数比较差异无统计学意义。两组ALS患者合并后[平均jitter值（86．3±29．6）μs，jitter〉55μs的百分比慨。为80％，阻滞所占百分比慨。为14％，纤维密度2．9±0．5]再与颈椎病组比较，各参数均明显高于颈椎病组（分别为t=14．49，Z=8．96、7．68，t=5．83，均P=0．000）。在经随诊而确诊的18例ALS患者中，初诊时肌电图仅有1个节段的神经源性损害，在伸指总肌肌力和常规肌电图均正常情况下，有16例SFEMG可见纤维密度增高，13例jitter增宽，6例可见阻滞。结论ALS伴或不伴MRI颈椎病变的SFEMG均表现为jitter明显增宽，可伴有阻滞，纤维密度增高，与神经根型和（或）脊髓型颈椎病患者明显不同。SFEMG测定有助于ALS与颈椎病的鉴别诊断。
- 刘明生崔丽英李晓光管宇宙陈琳李本红杜华
- 关键词：肌萎缩侧索硬化颈椎病肌电描记术
- DPP6和中国人肌萎缩侧索硬化发病风险研究
- 目的肌萎缩侧索硬化目前被认为是一种复杂性疾病。已经有数个全基因组关联分析的研究,并先后报道若干与增加ALS发病风险相关的单核苷酸多态性(SNP)位点。荷兰Vanesma对荷兰、瑞典、比利时及美国等ALS患者进行研究,同时...
- 李晓光崔丽英张江鹄谢曼青刘明生李本红杜华赵燕环
- 文献传递
- 腕管综合征病人定量感觉测试研究被引量：4
- 2007年
- 目的对腕管综合征病人(CTS)进行定量感觉测试(QST)研究,了解CTS病人是否存在小神经纤维的损害并客观评价其感觉障碍的程度。方法对19例临床及常规肌电图及神经传导速度检查证实的CTS病人(共34只手)检测其第2指、3指、5指的温度觉及振动觉。结果患者组第2指、3指、5指的温度觉及振动觉阈值与正常对照组之间存在显著性差异,第2指、3指温度觉异常率在12%~35%之间,振动觉的异常率分别为26%和24%。振动觉的测试结果与神经传导速度之间有很好的相关性。结论应用QST测试可以发现CTS病人存在小神经纤维的损害。QST对于CTS的早期诊断价值不如肌电图-神经传导速度(EMG^NCV)敏感,但可较客观的评价小纤维损害的程度,两者结合,可以对周围神经病变作出全面的评价。
- 许春伶崔丽英王得新陈葵李本红杜华
- 关键词：腕管综合征神经传导速度
- 中国家族性肌萎缩侧索硬化患者超氧化物歧化酶1基因突变分析被引量：15
- 2010年
- 目的 肌萎缩侧索硬化（ALS）是上、下运动神经元退变引起的一种进行性致死性疾病,家族性ALS占10%～20%,铜锌SOD1基因突变存在于20%的家族性患者和少数散发性患者,某些突变还具有地域分布和特殊临床表型的规律性.我们旨在分析我国3个家族性ALS家系SOD1基因突变特点,并与不同国家和地区SOD1突变比较,分析其临床表型的特征性.方法 提取患者外周血基因组DNA,采用SOD1基因的5对引物对其5个外显子进行PCR扩增,产物直接测序.归纳整理患者临床表型资料,进行表型-基因型关联分析.结果 家系1中SOD1基因外显子2的H46R杂合突变,即CAT→CGT,使得46位由编码组氨酸变为编码精氨酸.先证者48岁,女性,43岁起病,主要表现为肢体无力和萎缩.家系中其他3例患者首发症状与先证者相似,病情进展均较缓慢,生存期较长.家系2中先证者20岁,男性,临床表现为延髓性麻痹,病程进展快速,生存期1年,位于3号外显子的杂合突变,即G72C突变.其父亲也出现同样的突变,但无ALS临床表现,其姑姑也有类似病史.家系3中5例患者5号外显子的E133V杂合突变,先证者中年起病,病程逐渐进展,生存期5年.结论 H46R的杂合突变国内未见报道,国外日本人曾多次报道及巴基斯坦有1个家系报道,欧美均未见报道,推测此突变可能为亚裔所特有.G72C突变的家系,临床表型为较早发病,病程进展迅速,生存期1年,突变外显率低导致家族成员不发病,常被诊断为散发病例,因此对于散发性患者及其家族成员同时检测SOD1基因突变十分必要.E133V突变的家系为国际首先报道.
- 李晓光张莉红谢曼青刘明生李本红赵燕环崔丽英
- 关键词：肌萎缩侧索硬化突变
- PU-327脊髓型颈椎病合并腕管综合征(double crush syndrome)
- 张洁崔丽英李本红杜华吴双
- 筋脉通治疗糖尿病周围神经病变的临床观察被引量：94
- 1999年
- 目的 :观察中药筋脉通治疗糖尿病周围神经病变 (diabeticperipheralneuropathy ,DN)的临床疗效并探讨其作用机理。方法 :检测 2 8名健康人和 66例DN患者的红细胞醛糖还原酶活性 (redbloodcellaldolsereductaseactivity ,RBC -AR)和红细胞山梨醇 (redbloodcellsorbitol,RBC -S)等指标的变化。并随机将 66例DN患者分为筋脉通治疗组和金匮肾气治疗组 (各 33例 )观察其对RBC -AR活性、RBC -S浓度、神经传导速度等指标的影响。结果 :DN患者RBC -AR活性和RBC -S浓度明显高于健康人。用筋脉通治疗后RBC -AR活性和RBC -S浓度明显下降 ,神经传导速度增快 (P <0 0 5 ,P <0 0 1) ,在某些神经传导速度及波幅的改善方面优于金匮肾气治疗组。结论 :筋脉通能够减轻DN患者临床症状 ,改善病变神经传导速度 ,降低醛糖还原酶活性 ,减轻红细胞山梨醇的蓄积 ,对防治糖尿病神经病变有较好的疗效。
- 梁晓春崔丽英郭赛珊张克俭郝炜欣贾力张宏孙仁宇李本红杜红
- 关键词：糖尿病周围神经病变筋脉通神经传导速度
- Miller—Fisher综合征和Bickerstaff脑干脑炎临床及电生理特点被引量：6
- 2012年
- 目的总结Miller—Fisher综合征（MFS）和Bickerstaff脑干脑炎（BBE）患者临床及电生理特点，并探索其机制。方法回顾性分析北京协和医院2000--2011年符合MFS诊断标准的患者（13例）和BBE诊断标准的患者（7例）的病历资料，收集患者临床资料和电生理测定参数，包括感觉和运动神经传导、针极肌电图、F波、皮肤交感反应、脑干听觉诱发电位、瞬目反射等，统计MFS和BBE临床特点和各项电生理检查异常的患者比例。结果MFS和BBE患者前驱感染以呼吸道症状为主，眼球活动障碍、面瘫、延髓部症状较常见，均有脑脊液蛋白细胞分离，都存在抗GQlb抗体。但临床上，BBE还有意识障碍等中枢神经系统受累表现。电生理上，MFS和BBE患者感觉神经受累比例分别为6／13、2／7，主要表现为感觉神经动作电位波幅明显下降，感觉神经传导速度轻度减慢或正常；运动神经受累比例分别为2／13、1／7，多表现为运动末端潜伏期轻度延长，复合肌肉动作电位波幅正常；肢体针极肌电图异常比例分别为1／7、0／4；F波出现率异常比例分别为3／13、5／7，部分患者可出现F波出现率明显下降，但可以恢复；皮肤交感反应异常比例分别为1／2、1／3；瞬目反射异常比例分别为1／2、1／1，BBE患者表现为中枢性损害；脑干听觉诱发电位异常比例分别为3／5、1／4，均表现为I波潜伏期延长或波幅低。结论MFS和BBE中枢神经系统和周围神经系统均可受累，但BBE以中枢神经系统受累更常见。MFS和BBE可能是中枢神经系统和周围神经系统受累程度不同的同一种疾病的连续疾病谱。
- 孙青刘明生崔丽英邹漳钰管宇宙王含戴毅钱敏李本红杜华吴双
- 关键词：脑炎电生理学神经节苷脂类
- 重症肌无力的临床分型、电诊断及乙酰胆碱受体抗体的比较被引量：12
- 1994年
- 本文对３９８例重症肌无力（ＭＧ）患者的临床分型、重复电刺激（ＲＮＳ）及血中乙酰胆碱受体抗体（ＡｃｈＲ·Ａｂ）浓度三者作了比较分析。其中眼肌型２２４例，全身型１６１例，肌无力危象１３例。ＲＮＳ总的阳性率５１．３％，其中刺激腋神经时最高（６８．４％）。全身型者ＲＮＳ阳性率明显高于眼肌型。对临床眼肌型，ＲＮＳ可能发现亚临床病变，有助于预后的估计。ＲＮＳ异常与ＡｃｈＲ·Ａｂ浓度升高有相关性（Ｐ＜０．０５），对于ＭＧ的诊断，两者的结果具有互补性，其中ＲＮＳ异常而ＡｃｈＲ·Ａｂ正常者占２１．５％，相反的情况占２０．５％。
- 崔丽英汤晓芙许贤豪刘南平李本红杜华
- 关键词：重症肌无力电诊断乙酰胆碱受体抗体
- 变应性肉芽肿性血管炎的神经系统表现被引量：10
- 2005年
- 目的研究变应性肉芽肿性血管炎(AGA,亦称ChurgStrauss综合征,CSS)相关神经病的发病率、临床类型、发病机制、诊断和治疗。方法14例确诊为CSS的患者从临床表现、实验室检查、神经电生理检查和活检病理检查等方面予以分析,并观察治疗效果。结果14例CSS患者中有12例累及周围神经系统,其中5例以周围神经病为首发症状。12例周围神经受累的患者中5例表现为多发性单神经病,4例表现为远端不对称的多发性神经病,2例表现为对称的多发性神经病。腓肠神经活检可见有髓神经纤维丢失,轴索变性。电生理检查发现感觉和运动传导波幅显著降低或消失。CSS的诊断应结合临床与病理所见。除1例患者外,激素治疗对CSS相关神经病有效。结论CSS患者中周围神经病很常见,早期诊断可改善预后。
- 魏妍平陈琳郭玉璞关鸿志崔丽英吴庆军任海涛赵燕环李本红杜华
- 关键词：周围神经系统疾病活组织检查
