师晓东
- 作品数：132 被引量：408H指数：10
- 供职机构：首都儿科研究所附属儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金北京市科技新星计划北京市自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生经济管理更多>>
- 骨髓MICM分型在儿童EBV+NK/T细胞淋巴增生性疾病中的临床意义
- 2012年
- 目的探讨骨髓MICM分型在EBV+NK/T细胞淋巴增生性疾病的临床意义探讨。方法收集5例曾于外院诊断为EBV相关噬血细胞综合征、慢性活动性EBV感染的病例,回顾患儿的临床资料、实验室、血清学及骨髓MICM分型及随访结果,修正诊断为恶性淋巴瘤(白血病)及EBV+NK/T细胞淋巴增生性疾病。对应用MICM分型在EBV+NK/T细胞淋巴增生性疾病的诊断中的应用做初步总结。结果 5例中有3例明确诊断为淋巴造血系统恶性疾病,而不是停留在噬血细胞综合征的诊断。结论 EBV检测及MICM分型有助于EBV+NK/T细胞淋巴增生性疾病的诊断。对于EBV感染淋巴增生性疾病,骨髓MICM分型具有很重要的诊断意义。
- 刘子勤师晓东刘嵘范玮曹静林瑶宫幼喆
- 关键词：儿童淋巴增生性疾病
- 4例极重度自身免疫性溶血性贫血儿童诊疗观察被引量：1
- 2010年
- 刘子勤刘嵘师晓东王天有
- 关键词：诊疗观儿童AIHA极重度
- 异基因单倍型造血干细胞移植联合后置环磷酰胺治疗5例儿童重型再生障碍性贫血的临床疗效观察被引量：3
- 2019年
- 目的探讨改良后置环磷酰胺体系下,异基因单倍型造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia,SAA)的临床疗效及安全性。方法回顾性分析2015年5月至2018年10月首都儿科研究所附属儿童医院收治的5例诊断为SAA患儿的临床资料。结果 5例SAA患儿均为男性,所有患儿在移植前均接受免疫抑制剂治疗且无效。异基因造血干细胞移植的供者均为患儿亲属,HLA配型6～8/12位点相合,异基因造血干细胞移植物来源为骨髓+外周血干细胞。所有患儿均接受氟达拉滨+白舒非+环磷酰胺+兔抗人胸腺免疫球蛋白预处理。预防移植物抗宿主病(graft-versus-host disease,Gv HD)方案:移植后3～4d予50mg/kg环磷酰胺静脉滴注,移植后5d起予小剂量他克莫司静脉滴注、吗替麦考酚酯口服,如无Gv HD,则他克莫司在移植后3个月内完全撤退,吗替麦考酚酯在移植后28d停止使用。全部5例患儿均移植成功,获得造血重建及免疫重建。中性粒细胞、血小板植入时间分别为13(11～16)d、26(15～42)d。仅1例患儿出现Ⅰ度急性GvHD,无Ⅲ～Ⅳ度急性GvHD及慢性GvHD。5例患儿的中位随访时间为1.2(0.5～3.0)年,均无病生存且获得免疫重建。结论异基因单倍型造血干细胞移植联合后置环磷酰胺是治疗SAA的有效方法。
- 岳燕刘嵘李君惠胡涛胡梦泽邵端芳师晓东
- 关键词：重型再生障碍性贫血
- 粒细胞肉瘤2例被引量：2
- 2010年
- 刘子勤师晓东刘嵘王天有
- 关键词：粒细胞肉瘤髓外浸润成熟细胞白血病
- 婴儿白血病被引量：6
- 2016年
- 婴儿白血病发病率在婴儿期恶性肿瘤中占第二位,常见的有急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia,ALL)及急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemi,AML),各有自己的临床特点。混合系白血病基因重排为婴儿白血病特征,与婴儿白血病的发生、发展、治疗、预后密切相关。强化的联合化疗可提高生存率,但增加了非复发相关并发症的发生。高危病例可通过骨髓移植获得收益。目前新型药物,包括新型核苷酸类似物、去甲基化药物、基因靶向药物,已在临床或实验室阶段证明有效,对高危患儿通过进行异基因造血干细胞移植治疗可获得较长生存期。
- 岳梅李娟娟师晓东李君惠刘嵘曹静
- 关键词：婴儿白血病急性淋巴细胞白血病急性髓细胞白血病
- 18例非移植急性髓细胞白血病患儿预后相关因素分析被引量：2
- 2019年
- 目的回顾性分析18例非移植急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia,AML)患儿的细胞遗传学及分子学特征及阿糖胞苷治疗强度对总体生存率的影响。方法选取2011年3月至2016年8月经首都儿科研究所附属儿童医院血液科初诊的非移植AML患儿18例。对患儿进行以形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学为基础的MICM分型诊断。患儿完成诱导治疗获得完全缓解后,应用不同剂量的阿糖胞苷进行巩固治疗,4种剂量分别是:①每次阿糖胞苷1g/m^2,12h一次,每疗程8次,共5个疗程,阿糖胞苷累积总量40g/m^2;②每次阿糖胞苷2g/m^2,12h一次,每疗程6次,共4个疗程,阿糖胞苷累积总量48g/m^2;③每次阿糖胞苷1g/m^2,12h一次,每疗程8次,共2个疗程,之后继续以3个疗程:每次阿糖胞苷2.5g/m^2,12h一次,每疗程6次,阿糖胞苷累积总量61g/m^2;④每次阿糖胞苷1g/m^2,12h一次,每疗程8次,共2个疗程,之后继续以3个疗程:每次阿糖胞苷2.0g/m^2,12h一次,每疗程6次,阿糖胞苷累积总量52g/m^2。观察患儿的复发率,2年无事件生存及5年无事件生存情况。结果 18例患儿中有5例复发,且复发均发生在初诊后24个月以内。5年无事件生存者7例,2年无事件生存者13例。复发的5例患儿中有2例为AML1-ETO阳性,且巩固治疗时的阿糖胞苷总量仅有24g/m^2。另有2例伴MLL易位的患儿出现复发,分别为t(9;11)(p22;q23)、MLL-AF9阳性、阿糖胞苷累积量48g/m^2和t(11;19)(q23;p13.1)、MLL-ELL阳性、阿糖胞苷累积量38g/m^2。另1例复发患儿为t(6,9)(p23;q34)、DEK-CAN阳性和阿糖胞苷累积量61g/m^2。结论对于inv(16)(p12q22)及t(8;21)(q22;q22)的患儿,传统化疗会更受益,且巩固化疗中大剂量阿糖胞苷>2g/m^2每次,12h一次,每疗程6次,至少3个疗程,总累积量>48g/m^2治疗方案对这部分病例是安全且有效的;t(9;11)(p22;q23)及复杂核型需结合是否伴有其他预后的良恶性因素而决定治疗方案;除t(9;11)(p22;q23)外的
- 王宇阳李君惠胡涛张蕾李娟娟张朝霞冯顺乔张淑一师晓东刘嵘常会波
- 关键词：急性髓细胞白血病儿童染色体核型基因突变
- 36例朗格罕细胞组织细胞增生症的临床与病理分析被引量：5
- 2008年
- 目的分析朗格罕细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)传统分型和单系统/多系统分型及Lavin-Osband分级之间的联系,观察LCH病理结果,并对比临床和预后中的不同。方法回顾性调查36例LCH,分析比较其临床、病理及预后。结果36例LCH中14例单系统LCH,Lavin-OsbandⅠ、Ⅱ级,治疗后痊愈或好转12例。22例多系统LCH,多为Ⅲ、Ⅳ级;治疗后未愈或恶化9例,死亡2例。病理检查17/17例CD1a阳性;电镜6/10例找到Birbeck颗粒;12/12例Fascin染色阳性。结论现行分型分级利于直观评估病情、预后。CD1a染色比电镜找Bir-beck颗粒更简便易行。Fascin在LCH诊断中有一定作用,但其价值需大样本量的试验证实。
- 刘庆玲邹继珍师晓东刘嵘李君惠王天有
- 关键词：朗格罕细胞组织细胞增生症病理预后
- Wiskott-Aldrich综合征5例基因突变并文献复习被引量：3
- 2015年
- 目的分析5例Wiskott-Aldrich综合征(Wiskott-Aldrich syndrome,WAS)患儿的临床表现、基因型,梳理诊断思路,拓展新的治疗方法。方法整理5例WAS患儿的临床资料,多种基因检测方法检测WAS基因突变。结果 5例患儿均为男性,均存在不同程度的血小板减少,反复感染仅在病例5中出现,该病例已死亡。病例1及病例2在不同年龄阶段曾出现自身免疫性溶血性贫血,5例均未并发恶性肿瘤。WAS基因突变位点,4例位于外显子,1例位于内含子。母亲热点基因突变验证显示其中2例患儿母亲不存在相应位点突变。结论基因检测提高了疾病诊断的效率,通过家属基因突变位点验证可以了解突变的来源,指导优生优育,拓展WAS新的治疗思路。
- 李娟娟刘嵘李君惠李龙师晓东
- 关键词：WISKOTT-ALDRICH综合征基因突变脾动脉结扎术
- 全脾弥漫性巨大血管瘤-血小板减少综合征2例
- 2009年
- 任红雁师晓东李君惠刘嵘王天有
- 关键词：血小板减少综合征脾肿大巨大血管瘤骨髓穿刺检查巨核细胞增多流式细胞计数
- 儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的BRAFV600E基因突变与临床相关性研究被引量：4
- 2016年
- 目的分析儿童朗格汉斯细胞组织增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)的BRAFV600E突变率及其与临床特征的相关性。方法对49例LCH患儿的石蜡包埋组织样本、外周血样本进行回顾性分析,检测其BRAFV600E基因突变结果。并使用相关统计学方法对收集的临床数据进行分析和处理。结果使用免疫组化、一代测序和二代测序检测技术的总阳性检出率为59.2%(29/49)。患儿BRAFV600E基因突变与发病年龄、性别、受累脏器、预后等无相关性。在存在多系统受累、骨骼损害、高危险度、复发等因素的LCH患者中,BRAFV600E阳性率较其他因素阴性者为高。结论中国儿童BRAFV600E阳性检出率与国外无明显人种及年龄差异。BRAFV600E基因与发病年龄、性别、受累脏器、预后等无相关性。但LCH患者中BRAFV600E基因突变和多系统受累、骨骼损害、高危险度及复发的等因素存在较大的相关性,具有一定的临床意义。
- 曹静李君惠刘嵘师晓东罗丹青张朝霞冯顺乔胡涛邵端芳
- 关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症儿童
