郑嵘君
- 作品数：11 被引量：31H指数：3
- 供职机构：浙江大学医学院附属儿童医院更多>>
- 发文基金：浙江省医药卫生科学研究基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎10例病例系列报告被引量：2
- 2020年
- 目的分析和总结儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的临床特征,提高对此病的认识。方法回顾性分析2010年3月1日至2019年12月31日在浙江大学医学院附属儿童医院确诊的AAV患儿的临床资料。结果研究期间共10例AAV患儿,包括肉芽肿性多血管炎(GPA)4例、显微镜下多血管炎(MPA)4例和嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA)2例。首发症状以呼吸系统症状起病7例,肾损害2例,贫血1例。呼吸系统症状主要表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难、咯血、胸闷或胸痛。肺部影像学病变广泛弥漫,CT表现为双肺磨玻璃样、多发团片状或结节状影、支气管扩张、空洞、胸腔积液、胸膜增厚、肺气肿等。ANCA阳性8例,10例ESR水平均升高。10例均予糖皮质激素治疗,8例联合免疫抑制剂。病情好转9例,死亡1例。结论儿童AAV以呼吸系统症状起病最为常见,肺可能是AAV早期唯一受累脏器。呼吸系统症状缺乏特异性,易误诊、漏诊。对于肺部炎症抗感染疗效欠佳并伴多器官受损的患儿,应尽早进行ANCA检查及靶器官的组织活检,有助于早期诊断。
- 邹丽霞卢美萍徐益萍郑嵘君滕丽萍
- 关键词：抗中性粒细胞胞浆抗体系统性血管炎肺部受累儿童
- 儿童风湿病国际相关诊治指南系列解读之八——儿童系统性硬化症分类标准解读及诊治进展被引量：1
- 2020年
- 儿童系统性硬化症是一种少见或罕见、以皮肤增厚和纤维化及内脏器官受累为特征的儿童风湿性疾病。本病起病隐匿,诊断及治疗均较为困难,导致儿科医生对该病认识远远不足,使诊断和治疗延迟、用药不规范,从而影响其预后。为此,文章将对该病的分类标准及诊治进展进行解读及综述。
- 郑嵘君卢美萍
- 关键词：系统性硬化症儿童
- 川崎病休克综合征临床特征及外周血细胞因子水平分析被引量：7
- 2017年
- 目的分析川崎病休克综合征(KDSS)的临床特征及外周血细胞因子水平,为该病的诊治提供依据。方法选择KDSS患儿17例(KDSS组),并选择同期住院且年龄、性别匹配的川崎病(KD)患儿43例(KD组)。采用流式细胞术检测两组患儿外周血细胞因子IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、TNF-α和IFN-γ水平,并比较两组患儿确诊前的临床特征、常规实验室指标、肝肾功能及凝血功能指标、疗效及预后情况。结果与KD组比较,KDSS组发热时间和住院时间显著延长,外周血WBC、中性粒细胞比例、C反应蛋白、ESR、肌酐、血尿素氮、D-二聚体,IL-6、IL-10、TNF-α、IFN-γ水平,冠状动脉损伤、丙种球蛋白(IVIG)抵抗、进重症监护室及其他脏器损伤的发生率均显著升高,而Hb、血钠、血钾、白蛋白均显著下降,差异均有统计学意义(均P<0.05)。两组均未发现死亡病例。结论细胞因子IL-6、IL-10、TNF-α和IFN-γ水平的升高、IVIG抵抗导致持续炎症可能参与KDSS的发生,KDSS患儿发热时间和住院时间显著延长,病情更重,更易发生冠状动脉及其他脏器损伤。
- 李艳蝶郭莉邹丽霞滕丽萍郑嵘君徐益萍卢美萍
- 关键词：细胞因子
- 新发活动期全身型幼年特发性关节炎血清细胞因子水平分析被引量：11
- 2014年
- 目的分析新发活动期全身型幼年特发性关节炎(SJIA)患儿血清细胞因子水平,探讨细胞因子在其发生发展中的作用。方法采用流式细胞术检测2010年1月至2013年12月新发活动期74例SJIA患儿血清白介素(IL)-2、-4、-6、-10、肿瘤坏死因子(TNF)和γ-干扰素(IFN-γ)水平,202例健康体检儿童为对照组;并同时检测患儿白细胞、中性粒细胞、血红蛋白、血小板、超敏C反应蛋白和血沉等常规实验室指标。结果 74例SJIA患儿的白细胞、中性粒细胞比例、超敏C反应蛋白和血沉等均明显高于正常范围,血小板在正常范围,血红蛋白水平低于正常范围。与健康对照相比,SJIA组患儿血清IL-6明显升高(P<0.01),IL-4、IL-10和TNF明显降低(均P<0.01),IL-2和IFN-γ无明显变化(均P>0.05)。SJIA患儿IL-6水平明显升高,血红蛋白明显降低,两者呈负相关(r=-0.244,P<0.05)。结论 SJIA患儿血清IL-6水平明显升高,且与贫血呈负相关。
- 郭莉卢美萍汤永民滕丽萍徐益萍邹丽霞郑嵘君郑琪
- 关键词：全身型幼年特发性关节炎细胞因子儿童
- 儿童支气管扩张症28例临床分析被引量：3
- 2014年
- 目的：探讨儿童支气管扩张症的病因、临床表现、实验室检查及治疗。方法对28例支气管扩张症患儿的病因、临床表现、实验室检查、治疗及转归等进行临床分析。结果儿童支气管扩张症以咳嗽咳痰为主要临床表现，确诊所需时间1个月~8年，病因以感染为主，其次为免疫力异常，胸片检查3例提示局部密度增高影（10.7%），肺部CT均提示支气管扩张。结论支气管扩张症症状不典型，病程迁延，肺部CT检查尤其是高分辨CT检查有利于疾病早期诊断，纤维支气管镜检查对支气管扩张症的诊断作用不大，但可帮助确定有无异物或气道畸形，肺功能检查可提示疾病严重程度。治疗主要是预防并控制感染，经验性治疗可首先考虑大环内酯类，必要时可采用外科手术治疗。
- 郑嵘君
- 关键词：支气管扩张症儿童
- 肺脏受累的儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎8例临床回顾分析
- 目的:探讨儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(ANCA-associated Vasculitis,AAV)肺脏受累的临床特征,提高对AAV的认识,以免漏诊误诊。方法:回顾性分析我院确诊的8例以呼吸系统病变为主要表现的...
- 邹丽霞卢美萍徐益萍郑嵘君滕丽萍郭莉
- 不完全型川崎病合并嗜血细胞综合征1例被引量：3
- 2014年
- 1病例资料
- 郑嵘君
- 关键词：嗜血细胞综合征川崎病病例资料
- 托珠单抗与依那西普治疗多关节炎型幼年特发性关节炎临床研究被引量：5
- 2019年
- 目的:探讨托珠单抗与依那西普治疗多关节炎型幼年特发性关节炎(polyarticular juvenile idiopathic arthritis,pJIA)患儿的临床疗效,免疫调节作用及安全性差异。方法:选择2017年1月至2019年3月在浙江大学医学院附属儿童医院诊治的24例重度活动性pJIA患儿,分为托珠单抗组12例和依那西普组12例,分别记录两组患儿治疗前、治疗3个月、6个月、12个月时的临床症状、实验室指标及不良反应情况,并进行对比分析。结果:治疗3个月时,托珠单抗组和依那西普组的关节肿胀数、关节压痛或活动时疼痛数、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)及JADAS 27评分均较治疗前有明显改善(P<0.05);且托珠单抗组的CRP、ESR、JADAS 27评分比依那西普组下降更明显(P<0.05)。治疗6个月时,托珠单抗组CD19^+B、CD4^+T细胞比例、IgG、IgA、IgM、C3、C4下降和CD8^+T细胞比例升高,比较治疗前差异有统计学意义;依那西普组IgG和IgA较治疗前明显下降;托珠单抗组IgG、IgA、IgM、C3、C4比依那西普组下降更明显(P<0.05)。治疗12个月时,托珠单抗组和依那西普组的JADAS 27低疾病活动度率分别为36.4%和37.5%;两组的ACR Pedi 30/50/70/90分别达到100%/100%/87.5%/62.5%和100%/100%/81.9%/45.5%的缓解。两组患儿的不良反应最常见为感染,无严重不良事件发生。结论:托珠单抗与依那西普治疗pJIA疗效确切,托珠单抗能更快降低炎症指标,改善疾病活动度,并可调节亢进的体液免疫及调节CD4^+T、CD19^+B细胞。
- 邹丽霞卢美萍徐益萍郑琪郑嵘君
- 关键词：依那西普淋巴细胞亚群疗效
- 托珠单抗对SJIA外周血白介素-6、TBNK细胞及免疫球蛋白水平的影响
- 目的:研究托珠单抗对儿童全身型幼年特发性关节炎外周血白介素-6、淋巴细胞亚群TBNK细胞及免疫球蛋白的影响,并探讨其临床意义。方法:分析2015年8月至2017年8月在浙江大学医学院附属儿童医院风湿免疫过敏科就诊的30例...
- 邹丽霞卢美萍徐益萍郑嵘君滕丽萍郭莉
- PIK3CD基因突变所致PI3K-δ过度活化综合征1例,附文献复习
- PIK3CD基因突变所致激活PI3K-δ综合征(APDS)为罕见的原发性免疫缺陷病,以反复呼吸道感染,肝脾淋巴结肿大,EB病毒和CMV病毒血症和淋巴组织增生为其主要特点。本文报道了一例女孩,7Y9M,反复肺部感染,淋巴结...
- 郑嵘君
