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2025年1月8日星期三

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以皮肤表现为主的原发性系统性淀粉样变病1例被引量：2: 2016年; 报道1例皮肤受累较突出的原发性系统性淀粉样变病。患者男,60岁,主要表现为头面部及肛周散在紫癜,近期出现心慌、气短。查体可见面部、颈部、腹部、肛周及口腔黏膜多发紫癜、紫红色瘀斑,部分融合,舌红肿大,可见齿痕。辅助检查:血清蛋白电泳可见M蛋白,24 h尿蛋白1.07 g,超声心动图示左房扩大,室间隔及左室后壁心肌厚度正常高限,左室舒张功能减退。皮肤镜表现为紫红色不规则斑块,边缘模糊,部分融合。皮肤病理:表皮轻度角化过度,棘层萎缩变薄,基底层色素增加。真皮浅中层可见淡红色淀粉样物质沉积,刚果红染色阳性。根据临床表现及皮肤组织病理结果,考虑原发性系统性淀粉样变。目前予泼尼松30 mg 1天1次口服,完善系统评估中,建议其转诊血液科。; 张心瑜陈典孙秋宁; 关键词：原发性系统性淀粉样变皮肤镜

表现为全身泛发紫红色结节的播散性黄色瘤1例: 目的报道1例表现为全身泛发紫红色结节的播散性黄色瘤1例.方法患者男性,36岁,表现为面部、躯干、四肢皮肤结节3年.查体见面部、躯干、四肢密集分布肤色至紫红色结节,突出皮面,直径1 mm～2cm,边界较清楚,部分融合成...; 张心瑜陈典李芸孙秋宁

甲皱毛细血管检查在系统性硬化症中的应用被引量：1: 2015年; 系统性硬化症（systemic sclerosis,SSc）是一种以微血管病变、组织纤维化、免疫系统激活为主要特征的结缔组织病.好发于45岁左右女性,国外文献报道其患病率仅为7/100万～489/100万[1],我国尚无相关数据.疾病早期常仅有雷诺现象,患者往往不能得到及时的诊断及治疗.在一项加拿大的队列研究中,患者平均在出现雷诺现象5年后才被诊断为SSc[2].而疾病后期可出现严重的多系统受累,如胃食管反流病、肺间质病变、肺动脉高压、心脏舒张功能不全、肾危象等,具有较高的致残率、病死率,严重影响患者的生活质量[3].对该病的早期诊断和早期治疗尤为关键.; 陈典孙秋宁; 关键词：系统性硬化症心脏舒张功能不全胃食管反流病雷诺现象

表现为全身泛发紫红色结节的播散性黄色瘤一例: 2014年; 患者男，36岁，面部、躯干、四肢皮肤结节4年余。患者自2010年起无明显诱因于双上肢出现肤色皮肤结节，半年内逐渐扩展至全身，无瘙痒、疼痛、破溃、流脓。无发热、关节肿痛、乏力、光过敏、口腔溃疡等。2011年于当地医院就诊，考虑泛发性发疹性组织细胞瘤，先后予甲泼尼龙、来氟米特、雷公藤、白芷总苷胶囊及胸腺五肽针治疗，均无明显变化。; 张心瑜陈典李芸孙秋宁刘洁; 关键词：皮肤结节全身黄色瘤播散性关节肿痛

皮肤镜在头皮银屑病和脂溢性皮炎诊断及鉴别诊断中的应用被引量：14: 2014年; 目的描述头皮银屑病和脂溢性皮炎的皮肤镜特征，并评估皮肤镜在二者鉴别诊断中的意义。方法选取2013年12月至2014年5月在北京协和医院皮肤科门诊就诊的头皮银屑病和脂溢性皮炎患者共40例，行皮肤镜及皮肤组织病理检查，回顾性评估皮肤镜特征。结果共选取头皮银屑病和脂溢性皮炎各20例患者的皮肤镜照片，点状血管（10／20，50％）、小球状血管（13／20，65％）、环状血管（16／20，80％）、发夹样血管（17／20，85％）、白色鳞屑（10／20，50％）和点状出血（12／20，60％）提示头皮银屑病，分叉血管（16／20，80％）、非典型血管（13／20，65％）、无结构区域（20／20，100％）和蜂窝状色素网（9／20，45％）提示头皮脂溢性皮炎，这些特征发生比例两组间比较差异均有统计学意义（均P＜0．05）。结论头皮银屑病和脂溢性皮炎具有不同的皮肤镜表现，皮肤镜在二者的鉴别诊断中具有很大的应用价值。; 徐晨琛陈典刘洁刘跃华孙秋宁; 关键词：银屑病

表现为肢端坏疽的变应性肉芽肿性血管炎1例: 目的报告变应性肉芽肿性血管炎1例.方法患者男性,54岁.双手麻木2月,遇冷后变白、变紫伴疼痛6周.既往'支气管哮喘'病史6个月.系统检查提示双手尺侧针刺觉减退.皮肤科检查见双周指端坏疽,表面干燥固缩,周边皮肤轻微肿胀...; 陈典孙秋宁

皮肤镜诊断银屑病性甲厚皮骨膜炎1例: 报告1例皮肤镜诊断的临床表现似甲癣的银屑病性甲厚皮骨膜炎(POPP)。患者女,32岁,右侧拇指指甲变形伴拇指末端肿胀疼痛1年余。皮肤科检查:右手拇指指甲灰白色碎屑,接近甲根部可见指甲变脆且增厚变形,右手拇指末端肿胀。双手...; 李芸陈典刘洁孙秋宁; 文献传递

药物超敏反应综合征临床分析被引量：14: 2014年; 目的分析药物超敏反应综合征（DHS）的临床特点.方法回顾性分析北京协和医院2011年1月至2014年2月住院患者中确诊的10例DHS病例资料,归纳其临床特点,总结DHS的发病规律.结果 10例患者中男4例,女6例.发病年龄17 ～66岁.可疑致敏药物分别为抗惊厥药5例,别嘌呤醇2例,抗生素1例,对乙酰氨基酚1例,不详1例.10例患者均于用药后14 ～60 d出现皮疹伴发热,6例出现淋巴结肿大.皮疹中以麻疹样皮疹最常见（6例）,7例患者出现面部肿胀.10例患者均有不同程度嗜酸粒细胞升高.9例患者肝受累.自身抗体异常不常见,部分患者合并病毒感染.10例患者均予糖皮质激素治疗,3例重症患者予静脉输注人免疫球蛋白（IVIg）.7例好转出院,2例最终诊为非霍奇金淋巴瘤,1例住院期间死亡.结论 DHS病情复杂,常见致敏药物为抗惊厥药、别嘌呤醇、解热镇痛药及抗生素.部分病例可能存在误诊,需长期随访.; 舒畅渠涛贾力舒丹陈典闫翠彦赵文玲任荣鑫孙秋宁; 关键词：药物过敏药疹药物不良反应

原发性系统性淀粉样变病1例: <正>患者男60岁,因'头面部及肛周出现紫斑一年,近二个月来有伴心慌、气短等症状'来就诊。皮肤镜下观察皮损为紫红色不规则斑块,边缘模糊,部分融合。诊断为原发性系统性淀粉样变。给予口服泼尼松30mg/d,继续完善进一步系统...; 张心瑜陈典孙秋宁; 文献传递

原发性系统性淀粉样变病1例: 患者男60岁,因"全身多发淤斑伴心慌、气短1年"来我院。患者始于1年前反复于轻微外伤、咳嗽、体力活动后出现皮肤、黏膜淤点、淤斑,觉日常体力活动后心慌、气短,易疲乏,近一年体重下降约3kg。既往史、家族史无特殊。查体可见面...; 张心瑜陈典孙秋宁; 文献传递

陈典