北京友谊医院科研启动基金(YYQDKT2011-6)
- 作品数：6 被引量：32H指数：4
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- 相关机构：首都医科大学附属北京友谊医院北京同仁医院更多>>
- 发文基金：首都医学发展科研基金国家自然科学基金北京友谊医院科研启动基金更多>>
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- 血清HO-1水平在获得性噬血细胞综合征中的临床意义探讨被引量：6
- 2013年
- 目的探讨血清血红素氧合酶-1(HO-1)升高在获得性噬血细胞综合征(HPS)中的诊断价值及监测其病情变化的临床意义,为临床诊疗工作的进一步开展提供理论依据。方法收集首都医科大学附属北京友谊医院2012年3月至2013年5月期间收治的HPS疑似患者129例,根据HLH-2004诊断标准最终分为原发性HPS患者8例,确诊获得性HPS组65例,排除组56例。并选取健康志愿者27例,采用酶联免疫吸附法检测所有获得性HPS患者确诊时、排除组患者、健康志愿者及部分获得性HPS临床治疗有效患者治疗2周后血清HO-1浓度,比较各组间差异。结果获得性HPS确诊组患者血清HO-1浓度明显高于排除组及正常实验对照组(F=36.835,P=0.000)。自身免疫性疾病相关性HPS血清HO-1浓度高于感染相关性HPS及淋巴瘤相关性HPS患者,组间比较差异具有统计学意义(F=4.579,P=0.014)。监测36例获得性HPS临床治疗有效患者治疗2周后血清HO-1浓度发现,治疗后血清HO-1浓度明显降低,差异有统计学意义(t=2.536,P=0.01)。血清HO-1与NK细胞活性、可溶性白细胞介素-2受体(sCD25)均无明显相关性;与铁蛋白有一定相关,但相关系数较小(r=0.273,P=0.028)。结论血清HO-1在获得性HPS患者中明显升高,尤其在自身免疫性疾病相关性HPS患者中明显高于淋巴瘤相关性HPS及感染相关性HPS,这对于诊断自身免疫性疾病相关性HPS具有重要提示意义,HO-1有可能成为监测获得性HPS病情变化的重要指标。
- 王宇李硕闫丽娟汤然王昭
- 关键词：噬血细胞综合征HO-1酶联免疫吸附测定
- 结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤30例诊疗分析被引量：6
- 2013年
- 目的 探讨结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床特征及预后影响因素.方法 对按照WHO淋巴瘤分类标准,经病理确诊的30例结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤患者临床特点、长期生存率、预后因素进行分析.结果 30例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者,以男性患者居多,中位发病年龄45岁,年轻患者鼻外型较多见,且更易合并噬血细胞综合征.实验室检查发现白细胞、血红蛋白、血小板、丙氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶、清蛋白常有异常,且在生存组与死亡组之间,血红蛋白下降、血清清蛋白下降程度的差异有统计学意义.死亡患者发病年龄相对较轻,鼻外型多见,更多伴B症状、噬血细胞综合征,国际预后指数（IPI）评分较高,骨髓累及发生率较高,临床分期更晚,实验室检查异常更多.Kaplan-Meier单因素分析显示发病年龄、是否鼻腔来源、有无B症状、有无骨髓累及、是否伴发噬血细胞综合征、IPI评分、临床分期、治疗方法,以及有无白细胞、血红蛋白、血小板、血清乳酸脱氢酶、清蛋白水平异常,有无肝功能损伤等因素,均可影响预后;采用Cox回归模型进行多因素预后分析,显示有无血清LDH升高及有无骨髓累及为影响预后的独立危险因素.结论 结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤多见于中年男性,侵袭性高,病初临床表现多样.相比鼻腔NK/T细胞淋巴瘤患者,鼻外型患者发病年龄更轻,实验室异常更明显,更易伴发噬血细胞综合征,更易累及骨髓,预后更差.有无血清LDH升高及有无骨髓累及为影响预后的独立危险因素.
- 李硕刘暖王旖旎张嘉汤然黄文秋曾祥宗王昭
- 关键词：预后
- 多发性骨髓瘤缓解后继发急性髓系白血病一例被引量：3
- 2014年
- 多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）是浆骨髓浆细胞异常增生导致的溶骨性骨质破坏,血清中出现单克隆免疫球蛋白或轻链（M蛋白）,引起反复感染、贫血和肾功能损害的一种常见的血液系统恶性肿瘤,起源于前B细胞和/或浆细胞.MM治疗后继发急性白血病的临床报道多为个案报道.现回顾性分析我院收治的1例继发于MM的急性髓系白血病（acute myelomonocytic leukemia,AML）,并回顾相关文献,报道如下.
- 裴瑞君魏娜王旖旎汤然李硕张嘉卫青王昭
- 关键词：多发性骨髓瘤化疗
- 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的挽救性治疗
- 2014年
- 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistocytosis，HLH）是一组病因及发病机制错综复杂，临床表现以发热、血细胞三系减低、肝脾肿大、凝血障碍为主的综合征，是一个潜在的危及生命的免疫失调性疾病，常有多脏器受损、病情进展迅猛、延误诊治时病死率高的特点。目前认为其本质是自身免疫缺陷所致淋巴细胞和巨噬细胞活化失控，从而导致炎性细胞因子过度生成，甚至可以危及生命的炎症状态。
- 黄文秋王旖旎王昭
- 关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症致炎性细胞因子巨噬细胞活化多脏器受损发病机制
- 干扰素γ介导噬血细胞综合征血细胞减少的机制研究被引量：5
- 2014年
- 目的探讨噬血细胞综合征患者与正常人骨髓CD34+细胞质量的差异情况,研究干扰素γ对骨髓分化的影响和特点,并观察提高集落刺激因子对干扰素γ抑制骨髓作用的对抗情况。方法采用免疫磁珠法分离纯化骨髓CD34+造血干细胞。在体外扩增培养中,以干细胞因子(stem cell factor,SCF)和白介素-3(interleukin-3,IL-3)、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte macrophage-colony stimulating factor,GM-CSF)、粒细胞集落刺激因子(granulocyte-colony stimulating factor,G-CSF)、促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)集落刺激因子组合对骨髓干细胞诱导分化,以集落形成单位(colony forming units,CFU)的形成数来评价骨髓分化情况,在体系中加入不同浓度梯度的干扰素γ,观察骨髓集落形成情况。在干扰素γ抑制骨髓的最低浓度下增加集落刺激因子浓度,观察骨髓生长情况。结果患者骨髓CD34+细胞质量与正常人相比差异无统计学意义(P>0.05);不同浓度的干扰素γ对骨髓的抑制程度不同,当干扰素γ浓度提高到10 ng/mL以上时,实验组的集落数目相比于未添加干扰素γ的对照组,差异有统计学意义(P<0.05);增加培养体系中集落刺激因子浓度可对抗因干扰素γ使骨髓出现的抑制作用情况。结论噬血细胞综合征患者与正常人骨髓质量不存在差异,干扰素γ可以对骨髓生长起抑制作用,提高集落刺激因子浓度可以对抗干扰素γ产生的抑制作用。
- 汤然王旖旎张嘉李硕王昭
- 关键词：噬血细胞综合征干扰素Γ集落刺激因子
- 18F—FDGPET—CT在诊断淋巴瘤相关噬血细胞综合征中的应用被引量：12
- 2013年
- 目的探讨18F—FDGPET—CT在淋巴瘤相关噬血细胞综合征（LAHS）诊断中的应用。方法回顾性分析30例噬血细胞综合征（HPS）患者资料，均行18F-FDGPET-CT检测，与最终经病理结果进行比较，计算18F—FDGPET—CT诊断LAHS的敏感度、特异度、阳性预测值和阴性预测值，并分析LAHS在PET-CT中的显像特点。结果30例HPS患者中18F—FDGPET—CT诊断LAI-IS的灵敏度为85．71％（12／14），特异度为93．75％（15／16），阳性预测值为92.31％（12／13），阴性预测值为88．24％（15／7）。18F-FDGPET—CT对于T、B细胞LAHS的检出率差异无统计学意义（P=0．066）。LAHS浅表淋巴结常以锁骨上淋巴结累及为主。而在深部组织器官中，脾为最常累及部位，其次为肝、腹腔腹膜后淋巴结及骨髓。结论在HPS确诊情况下，18F-FDGPET—CT检出LAHS具有较高的敏感度和特异度，可为LAHS的诊断、指导治疗提供更多有价值的信息。
- 李硕王昭王旖旎张嘉闫丽娟卫青汤然
- 关键词：18F-FDGPET-CT淋巴瘤噬血细胞综合征
