上海市科委重大科技攻关项目(12411952406)
- 作品数：3 被引量：28H指数：3
- 相关作者：蒋慧李珊珊邵静波张娜夏敏更多>>
- 相关机构：上海交通大学附属儿童医院上海市嘉定区中心医院更多>>
- 发文基金：上海市科委重大科技攻关项目更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 慢性特发性血小板减少性紫癜发病机制研究进展被引量：3
- 2014年
- 特发性血小板减少性紫癜是一种异质性自身免疫性疾病，是儿童最常见的出血性疾病，尤其慢性患儿的健康相关生活质量受到严重影响，但其病因及发病机制目前仍不清楚。研究发现，遗传因素可能参与该病的发生及预后。该文从其危险因素、基因多态性和表达水平与其易患性及病情严重情况的关系、表观遗传的作用、慢性难治性特发性血小板减少性紫癜相关研究等方面作一综述。
- 李珊珊蒋慧
- 关键词：慢性特发性血小板减少性紫癜基因多态性基因表达表观遗传
- 持续性和慢性免疫性血小板减少症患儿免疫抗体表达的意义被引量：10
- 2015年
- 目的 探讨免疫抗体在儿童持续性和慢性免疫性血小板减少症（pITP/cITP）中的表达及临床意义.方法 2013年12月至2014年8月上海市儿童医院血液肿瘤科确诊为pITP/cITP的34例患儿为研究组,其中男20例,女14例;中位年龄5岁（9个月-12岁）.其中pITP 14例,cITP 20例,选取同期上海市儿童医院性别、年龄匹配的健康体检儿童20例（健康对照组）和新诊断ITP患儿24例（新诊断ITP组）作为对照.流式细胞术测定血小板相关免疫球蛋白（PAIg）和流式微球法检测血小板特异性自身抗体.结果 cITP组中血小板表面的PAIgA、PAIgM、PAIgD和血小板膜糖蛋白（GP）Ⅲa、GPⅡb特异性自身抗体均明显高于健康对照组（P＜0.05）,pITP组血小板表面GPIb、GPⅢa、GPⅡb、血小板颗粒膜蛋白140 （GMP140）特异性自身抗体明显高于健康对照组（P＜0.05）,cITP组GPⅨ、GPⅢa、GMP140及pITP组GPⅡb特异性自身抗体低于新诊断ITP组（P＜0.05）,且pITP组GPIⅨ、GP Ⅰb、GPⅡb、GMP140特异性自身抗体高于 cITP组;cITP组中PAIgM与血小板计数呈负相关（P ＜0.05）;GPⅢa的受试者工作特征（ROC）曲线下面积（AUC）高于其他血小板自身抗体.结论 血小板自身抗体在儿童pITP/cITP病情迁延中可能发挥重要作用,其中,特异性自身抗体水平虽呈下降趋势,但高于正常水平,可能为其重要机制;GPⅢa特异性自身抗体对pITP/cITP诊断价值优于其他抗体.
- 李珊珊蒋慧夏敏
- 关键词：血小板抗体
- 儿童急性原发性免疫性血小板减少症的初始治疗指征被引量：18
- 2014年
- 目的通过分级治疗，探讨儿童急性原发性免疫性血小板减少症（ITP）的初始治疗指征。方法总结上海交通大学附属儿童医院2012年1月1日至2013年4月30日在血液专科诊治的新诊断ITP患儿380例。男214例（56．31％），女166例（43．68％）。以血小板计数≤30×10^9／L，或伴有中度以上出血现象以及活动性出血者划分为观察组和治疗组，观察组仅予每周观测血小板值，治疗组则予肾上腺皮质激素及丙种球蛋白治疗。随访至2013年8月30日，中位随访时间9个月。结果总有效305例（80．26％），无效75例（19．74％）。其中观察组178例（46．84％），有效133例（74．72％）；治疗组202例（53．16％），有效167例（82．67％）；2组疗效比较差异无统计学意义（Z=-0．54，P=0．59）。观察组中无效45例，进入药物治疗，有效35例（77．78％），与治疗组有效率比较差异无统计学意义（x^2=3．60，P=0．06）。2组患儿发病年龄、性别和季节构成差异无统计学意义。各年龄组中，1个月～1岁组以免疫接种为主要诱因，3～14岁组以感染为主要诱因。观察组和治疗组患者中3岁以上儿童是影响自愈和治疗无效的危险因素。本组患儿均未观察到严重出血和严重不良反应及死亡病例。结论以血小板计数≤30×10^9／L为分界作为初始治疗指征可行，可使50％的患儿避免接受过度治疗，先期观察后再治疗并未减弱早期疗效，严重脏器出血未见。
- 陆于兰张娜邵静波蒋慧
- 关键词：原发性免疫性血小板减少症急性儿童
