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89例瞬态声诱发耳声发射筛查未通过婴幼儿听力学特点分析被引量：4: 2011年; 目的探讨听力筛查未通过而短声（click）诱发听性脑干反应阈值正常婴幼儿的听力学特点，进一步分析畸变产物耳声发射（DPOAE）不同频率异常与其他客观听力检查异常之间的关系。方法瞬态声诱发耳声发射（TEOAE）听力筛查未通过而接受包括DPOAE、短声ABR、40Hz听觉相关电位、226Hz声导抗、1000Hz声导抗和声反射等诊断性听力学检查的患儿共695例，以其中诊断性短声诱发ABR阚值正常的新生儿及婴幼儿89例（123耳）作为研究对象，根据DPOAE频率异常的不同分为A组（全频正常）、B组（低频异常）、C组（高频异常）和D组（全频异常）。对比各项听力检查结果，分析DPOAE频率异常各组与其他5项客观听力检查（ABRI波潜伏期、40Hz听觉相关电位、226Hz鼓室声导抗、1000Hz鼓室声导抗及声反射）之间的相互关系。结果123耳中所有6项听力检查均正常者7耳（5．7％）；6项听力检查中有一项或一项以上异常者116耳（94．3％）。男婴的异常率为93．9％（77／82），女婴的异常率为95．1％（39／41），二者差异无统计学意义（P〉0．05）；左耳异常率为93．1％（54／58），右耳异常率为95．4％（62／65），二者差异无统计学意义（P〉0．05）。各组耳数所占比例由高到低分别是D组48．0％（59／123）、B组27．6％（34／123）、A组16．3％（20／123）和c组8．2％（10／123）。A组、B组和D组中异常率最高的检查项目均为声反射，异常率分别为40．O％，55．9％和66．1％；而c组中异常率最高的项目为ABRI波潜伏期（50．0％）。各组低频听力损失均以轻度为主，在B组中有l耳为中度听力损失，D组中有6耳为中度听力损失，1耳为重度听力损失。结论听力筛查未通过而短声ABR反应阈值正常的婴幼儿，如果DPOAE全频异常，需要及时进行全面的听力学评估，而DPOAE全频正常、低频异常或高频异常; 黄丽辉邓学倩杨宜林王士杰唐小青郭连生韩德民; 关键词：新生儿筛查听力检查脑干耳声发射

婴幼儿听神经病的干预被引量：4: 2012年; 听神经病是一种特殊的听力障碍，1996年由Starr等[1]提出，他们发现一组特殊表现的听力障碍患者，听性脑干反应（ABR）不能引出或严重异常，而耳蜗微音电位和耳声发射能引出，言语识别率相对听力不成比例下降，并将这种病命名为听神经病（auditory neuropathy，AN）。十多年来，医学界对听神经病有了较多的认识，Deltenre等旧0发现3例新生儿表现出听神经病的特征，并认为此类疾病的病变起源于蜗神经前。Hood[3]认为不能确定具体病变部位在听神经，建议改名为听神经病症候群（auditoryneuropathies）。2008年6月在意大利科莫召开的国际新生儿听力筛查会议上，将听神经病命名为听神经病谱系障碍（auditory neuropathy spectrumdisorder，ANSD）。由于听神经病的病变部位及病因不能确定，; 张燕梅黄丽辉; 关键词：听神经病新生儿听力筛查干预听力障碍听性脑干反应耳蜗微音电位

GJB2基因突变与听力损失的关系被引量：6: 2013年; 耳聋泛指不同程度的听力损失，其病因复杂，遗传因素占重要地位。遗传性耳聋一般分为两种：一种为综合征型耳聋（syndromic hearing loss，SHL）；另一种为非综合征型耳聋（nonsyndromic hearing loss，NSHL）。临床上，NSHI。约占遗传性耳聋的80％。迄今为止，已有140多个基因位点被认为与NSHL有密切关系，其中GJB2基因是目前已知的最主要的致聋基因，; 崔庆佳黄丽辉; 关键词：GJB2基因突变听力损失

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首都医学发展科研基金(20091049)

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