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血管性水肿的治疗: 本发明涉及血管性水肿以及尤其缓激肽介导的非遗传性血管性水肿(BK‑AEnH)的治疗。特别地，本发明通过按需向有需要的患者经口施用血浆激肽释放酶抑制剂来提供缓激肽介导的非遗传性血管性水肿(BK‑AEnH)的按需治疗。还提供...; 爱德华·保罗·费尼尔萨利·路易斯·马什安德烈亚斯·梅茨尔迈克尔·戴维·史密斯克里斯多夫·马丁·叶

遗传性血管性水肿消化科诊疗路径: 2024年; 遗传性血管性水肿(HAE)是一种罕见的遗传性疾病,表现为皮肤或黏膜水肿,常累及皮肤、胃肠道和呼吸道黏膜。胃肠道HAE发作主要表现为剧烈腹痛、恶心、呕吐等,常被误诊为急腹症,严重影响患者的生活质量和寿命。因此,提高消化科医师对HAE的认识至关重要。基于此,专家组编写了此诊疗路径,对HAE病因、临床表现、在消化科的诊疗路径、鉴别诊断、疾病管理等内容进行了系统梳理,以期促进消化科对HAE的早期诊断和有效治疗。; 遗传性血管性水肿消化科诊疗协作组陈旻湖程雷; 关键词：血管性水肿遗传性血管性水肿消化科诊疗路径

遗传性血管性水肿急诊科诊疗路径: 2024年; 遗传性血管性水肿(hereditary angioedema,HAE)是一种常染色体显性遗传病,以反复发作的皮肤和黏膜水肿为特征。水肿可出现在任何部位,最致命的为喉水肿,引发窒息,危及生命。若水肿累及消化道黏膜,可引起腹痛、呕吐等症状,易误诊为急腹症。颜面、躯干及四肢等皮肤水肿也严重影响患者生活质量。为提高急诊科医生的识别及处理能力,本专业组特编写此诊疗路径。路径除对HAE的发病机制、临床表现等进行介绍外,还汇总了既往在中国已经发表的急诊科病例,以便广大医生更好的理解疾病,并绘制诊疗路径图,为临床实践提供参考依据。; 周宁韩小彤陈松孙鹏刘斌杜俊凯张春阳郭庚窦清理姜伟吕传柱朱华栋张茂; 关键词：遗传性血管性水肿血管性水肿补体C4 新鲜冰冻血浆

儿童遗传性血管性水肿2家系并文献复习: 2024年; 目的总结儿童遗传性血管性水肿2家系的临床特征。方法回顾性分析2022年12月至2023年5月于深圳市儿童医院风湿免疫科确诊的2个遗传性血管性水肿家系患者的一般情况、临床表现、基因变异和实验室检查结果。并以“儿童”“青少年”“婴儿”“幼儿”“遗传性血管性水肿”“pediatric”“children”“adolescent”“infant”“toddler”和“hereditary angioedema”为关键词检索维普、万方、中国知网、PubMed、Web of Science、Google Scholar自建库至2024年1月相关文献,总结儿童遗传性血管性水肿诊断情况及临床特征。结果先证者1,女,12岁,以间断腹痛8年,加重伴呕吐2 d就诊。8年前无明确诱因出现腹痛,接受2次腹部手术,C1酯酶抑制物浓度0.46 g/L,C1酯酶抑制物功能<0.01,SERPING1基因c.1396C>G变异,确诊遗传性血管性水肿Ⅱ型,其他13名家庭成员中8例存在不同部位肿胀发作情况,2例已死亡。先证者2,女,17岁,因间断肢体肿胀2年余就诊,补体C40.09 g/L,C1酯酶抑制物浓度0.05 g/L,C1酯酶抑制物功能<0.01,SERPING1基因c.882C>G变异,诊断遗传性血管性水肿Ⅰ型。其他12名家庭成员中2例间断皮肤肿胀。文献复习符合检索条件中文文献0篇,英文文献15篇,共包含522例患儿,结合本组2个家系共524例儿童遗传性血管性水肿患者,其中5个家系以儿童为先证者。524例患儿中,263例(50.2%)有家族史调查结果,其中229例(87.1%)家族史阳性。初次发病年龄1~15岁,诊断延误时间-0.9~20.0年。257例(49.0%)患儿明确疾病分型,其中Ⅰ型234例(91.1%)。296例(56.5%)患儿的临床症状有详细描述,其中262例(88.5%)出现不同部位皮肤水肿,176例(59.5%)出现腹痛,61例(20.6%)出现咽喉上呼吸道水肿症状。结论遗传性血管性水肿以发作性皮肤及黏膜肿胀为主要表现,发作部位及特征存在个体化差异。儿童遗传性血管性水肿易被忽视,对于具有阳性家族史发作性皮肤�; 夏宇杨芝王扬黄艳艳杨军; 关键词：血管性水肿儿童

胃肠道发作为主要表现的遗传性血管性水肿: 2024年; 为提高对遗传性血管性水肿(HAE)胃肠道发作的早期识别率, 本研究回顾性收集并分析2020年6月1日至2023年8月31日因腹痛就诊于浙江大学医学院附属邵逸夫医院消化内科并确诊为HAE患者8例的临床资料, 同时复习HAE胃肠道发作相关文献。结果显示8例HAE患者的补体C4为(0.034±0.017) g/L, C1抑制因子水平为(0.051±0.017) g/L, 自限性缓解时间为(3.88±0.64) d, 腹痛明显时行计算机断层扫描(CT)检查均发现肠壁水肿和腹水。证明补体C4和C1抑制因子是特异性检查指标, 反复自限性发作病史和CT表现可提供诊断帮助。; 王瑜田杵文姚玲雅梅思斌曹倩; 关键词：血管性水肿遗传性文献复习

奈玛特韦片/利托那韦片致血管性水肿: 2024年; 1病历资料患者男,39岁,因“咳嗽伴发热、全身酸痛1 d”于2023年5月8日收入我院肺病科。患者1 d前无明显诱因出现咳嗽,呈阵发性,喉中有痰不易咯出,咽干咽痛,伴有发热,体温最高达40℃,发热时全身酸痛、双下肢酸软乏力,自服“布洛芬混悬液”后体温未降至正常,未系统诊治。次日上述症状加重,遂来我院就诊。既往体健,无高血压、糖尿病等特殊病史,吸烟史20余年,20支·d^(-1),未戒烟,否认食物及药物过敏史。入院查体,体温(T):37.0℃,呼吸(P):19次·min^(-1),心率(R):92次·min^(-1),血压(BP):116/66 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。; 张婷聂晶磊付敏李江; 关键词：血管性水肿

达那唑治疗遗传性血管性水肿诱发血小板计数升高一例报告: 2024年; 遗传性血管性水肿(hereditary angioedema,HAE)是一种罕见的常染色体显性遗传病,以反复发作的皮肤黏膜水肿为特征,按其发病机制可分为C1 (complement factor 1,C1)抑制物含量减少或功能缺陷型HAE,近年来发现因血管生成素或激肽原等基因突变导致的C1抑制因子正常型。HAE发作最常累及皮肤、胃肠道及上呼吸道,当出现喉头水肿时可能导致呼吸困难危及生命,因此需要进行预防性治疗。弱雄激素达那唑是长期预防性治疗的主要选择之一[1]。; 郑怀君陈微汤蕊; 关键词：喉头水肿达那唑血小板计数基因突变

以反复腹痛为主要表现的遗传性血管性水肿1例并文献复习: 2024年; 遗传性血管性水肿(hereditary angioedema,HAE)是一种罕见的常染色体显性遗传病,以上呼吸道、消化道及皮肤粘膜水肿为特征,其主要发病机制为C1酯酶抑制物(complement 1 esterase inhibitor,C1-INH)浓度和(或)功能下降。当水肿累及消化道黏膜时常表现为腹痛,与外科急腹症较难鉴别,常被误诊误治。本文报道了一例以反复腹痛为主要表现的HAE患者,病情隐匿,诊断过程复杂,最终通过检测C1-INH功能及浓度得以确诊,并在给予拉那利尤单抗预防性治疗后达到满意的临床效果。; 王畅畅李巍董翔高亚东; 关键词：遗传性血管性水肿腹痛

遗传性血管性水肿诊治的“院内多学科会诊协作网联动线上线下全程管理”模式的初探: 2024年; 遗传性血管性水肿(hereditary angioedema,HAE)是一种常染色体显性遗传的罕见病,患病率约为50 000分之一,以反复发作、不可预测的皮肤或黏膜下水肿为临床特征,累及咽喉部可导致潜在的致命风险。其疾病的罕见性、临床表现的多样性,造成医务人员认识不足,导致临床的误诊误治。因此,提高医务人员对HAE的认识非常重要。本院建立以院内多学科会诊(multi-disciplinary treatment,MDT)团队、省内协作网联动、线上线下患者管理和媒体宣教交互的管理模式(“院内MDT协作网联动线上线下全程管理”),通过这种模式的推广,显著提高了浙江省HAE患者的精准诊断,缩短了诊断时间,显著降低了患者的严重喉头水肿发作急救,同时为HAE的临床诊治提供参考。; 姚我吴定钱沈颖沈磊李燕葛柳雅张松照陈炯汪慧英; 关键词：遗传性血管性水肿

长期预防性治疗结合按需治疗控制遗传性血管性水肿——2021版WAO/EAACI国际遗传性血管性水肿管理指南解读: 2024年; 2021版世界过敏组织(WAO)/欧洲过敏与临床免疫学会(EAACI)国际遗传性血管性水肿(hereditary angioedema,HAE)管理指南主要以高质量的随机对照试验为依据,对HAE进行临床分型,就HAE的按需治疗、短期预防性治疗和长期预防性治疗药物给予分级推荐,并针对不同HAE患病人群提供管理策略。本文主要对HAE的短期、长期预防性治疗和按需治疗部分进行解读,并补充最新临床证据,以期为HAE的长期管理提供参考。; 汪慧英郭胤仕姚我程雷; 关键词：遗传性血管性水肿按需治疗

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