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成骨不全被引量：6: 1994年; 成骨不全许有生，余文华成骨不全又称脆骨症。出于胶原纤维先天性异常。特别是骨内原胶原不能正常合成，故而引起骨脆易折。其在新生儿中的患病率为２１．８／１０万；在居民中为１０．６／１０万［１］。病因与病理ＲｕｔｈＷｙｎｎｅ－Ｄａｖｉｓ（１９８１）认为，把成...; 许有生余文华; 关键词：成骨不全病因病理 X线诊断

成骨不全症的治疗: 本公开文本提供了用于通过向受试者施用治疗有效量的结合并中和转化生长因子β(TGF‑β)的药剂来治疗和改善所述受试者的成骨不全症(OI)的方法。; P·D·马维罗迪斯N·皮莱Q·汪

中度至重度成骨不全症的治疗: 本公开文本提供了用于通过向受试者施用治疗有效量的结合并中和转化生长因子β(TGFβ)的药剂治疗和改善所述受试者的中度至重度成骨不全症(OI)的方法。; B·李

19例成骨不全症患儿肺功能分析: 2024年; 目的探讨Ⅲ型成骨不全患儿的肺功能指标特征.方法回顾性分析2017年1月-2017年12月天津市武清区人民医院共收治的19例Ⅲ型成骨不全患儿(成骨不全组)及非呼吸系统疾病儿童(对照组)肺功能数据.分析比较两组儿童用力肺活量(FVC)、一秒钟用力呼气量(FEV1)、第1秒钟用力呼气量占预计值的百分比(FEV1%)、第1秒钟用力呼气容积/用力肺活量(FEV1/FVC)及最大呼气流量(PEF)指标有无差异.结果两组患儿用力肺活量(FVC)、一秒钟用力呼气量(FEV1)、第1秒钟用力呼气容积/用力肺活量(FEV1/FVC)及最大呼气流量(PEF)等指标均存在明显差异.Ⅲ型成骨不全组患儿肺功能相关指标均低于对照组儿童,且有统计学差异(P<0.05).结论与对照组非呼吸系统疾病患儿相比,Ⅲ型成骨不全患儿的FVC、FEVl、PEF、FEV1/FVC等指标明显降低.; 侯振齐; 关键词：成骨不全用力肺活量最大呼气流量肺功能

成骨不全症干细胞和基因治疗研究进展: 2024年; 成骨不全症(osteogenesis imperfecta,OI)是以骨脆性增加和反复骨折为特征的单基因遗传性骨病。现有药物治疗仅为对症治疗,疗效有限,难以有效改善患者的骨骼质量。干细胞治疗和基因治疗作为靶向OI致病机制的新型治疗策略,具有从病因上显著改善疾病预后的潜力。本文综述干细胞治疗和基因治疗OI的基础和临床研究进展,旨在探讨这些治疗策略的应用潜力以及临床转化中的挑战。; 胡静沈敏李梅; 关键词：成骨不全症干细胞治疗间充质干细胞移植基因治疗

基于混合研究的成骨不全症患儿生存质量分析: 2024年; 目的:调查西南地区成骨不全症儿童的生存质量现状,分析影响因素,为拟定家庭疾病管理方案提供参考。方法:采用混合研究调查成骨不全症患儿的生存质量。质性研究采用现象学研究,对20名来自某三甲儿童医院的成骨不全症照顾者进行半结构式访谈,运用Colaizzi 7步分析法对访谈资料进行整理分析。量性研究采用儿童生存质量普适性量表评估西南地区34名成骨不全症患儿的生存质量,并将同龄健康儿童作为对照组;采用单因素及多元线性回归分析确定影响因素。结果:①生存质量主题,担心骨折,疼痛耐受性高,辅助行走器械缺乏,同伴交往减少,学校氛围良好。②成骨不全症患儿生存质量低于健康人群,总分(t=-6.732,P<0.001)、生理功能(P=0.000)和社交维度(P=0.000)差异有统计学意义;多元线性回归显示独立行走能力(t=3.490,P=0.001)和固定玩伴(t=3.164,P=0.003)进入回归方程(P<0.05),共解释生存质量得分变异的40.9%。结论:提升成骨不全症儿童的生存质量需建立家庭疾病管理能力。医务人员需从知识普及、就医指导、未来规划、规避潜在问题等方面建立其慢病管理能力。; 杜范艳莫霖肖玲; 关键词：儿童成骨不全症

成骨不全症儿童的骨骼表型影像测量研究进展: 2024年; 成骨不全症(osteogenesis imperfecta,OI)是最常见的单基因遗传性骨病,以反复骨折、骨骼畸形和身材矮小为特点。准确定量评估骨骼表型对判断OI严重程度、制定治疗方案和预测预后有重要意义。目前常用OI表型评估方法,如X线检查、双能X射线吸收测量仪等,难以全面反映骨微结构和骨骼生物力学性能。近年来,多种新型影像测量技术,包括骨小梁评分、高分辨外周骨定量计算机体层成像、磁共振成像等,能够定量评估骨微结构、骨骼生物力学性能,有助于全面了解OI骨骼表型信息、预测骨折风险,值得关注及应用。; 刘家怡李梅; 关键词：成骨不全

用于治疗成骨不全症的重组基因表达载体及其用途: 本申请涉及用于治疗成骨不全症的重组基因表达载体及其用途。具体地，本申请提供了一种用于治疗XV型成骨不全症的重组基因表达载体，所述重组基因表达载体为重组腺相关病毒载体，其中插入有或携带有用于治疗成骨不全症的治疗基因的表达盒...; 赵秀丽李闪陈秀敏韩明辰曹一璇杨涛

抗硬化蛋白抗体在治疗成骨不全症中的用途: 本申请公开了用于治疗患有成骨不全症的患者的方法，所述方法包括向所述患者施用治疗有效量的抗硬化蛋白抗体。还公开了通过向成骨不全症患者施用治疗有效量的抗硬化蛋白抗体来在所述患者中增加骨形成和减少骨吸收的方法。还公开了用于在成...; U·容克M·克奈塞尔A·K·霍尔R·J·尤迪M·M·里格斯

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