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特发性中心Castleman伴腹腔积液一例并文献学习
2024年
Castleman是一种以淋巴结肿大为特征的慢性淋巴细胞增殖性疾,因和理机制尚未完全明确,临床表现及影像学特征缺乏特异性,依据肿大淋巴结分布部位和器官受累的严重情况可分为单中心Castleman(UCD)与中心Castleman(MCD)。UCD首选外科手术治疗,数可达到治愈,预后好。MCD治疗难度大、预后差,目前还没有最佳治疗方案。Castleman合并腹水的治疗目前尚无临床数据可以借鉴,腹腔热灌注化疗(HIPEC)是目前用于治疗恶性胸腹腔积液疾的有效方法之一。本文报告一例特发性MCD伴有腹腔积液患者进行探索性HIPEC后取得了短期的疗效,并通过文献复习总结该的诊断及治疗现状。
代欣宇孙建海
关键词:CASTLEMAN病腹腔热灌注化疗
模仿IgG4相关淋巴结中心Castleman:易误诊例的鉴别诊断及文献复习
2024年
目的通过学习1例少见的组织学特征与IgG4相关性淋巴结类似的浆细胞特发性中心Castleman(PC-iMCD),总结两种易误诊疾的鉴别要点,提高理诊断水平。方法回顾性分析1例PC-iMCD患者临床资料,常规苏木素-伊红(HE)染色分析淋巴结组织结构及细胞形态,免疫组织化学染色及原位杂交分析免疫表及EB毒(EBV)感染状态,并结合文献分析讨论其与IgG4相关淋巴结的鉴别诊断。结果48岁女性患者,临床表现为口干、饮、皮肤瘙痒伴全身处淋巴结肿大。实验室检查血清IgG、IgA、IgM及IgE水平均升高,血清IgG4显著升高(14.7 g/L),白介素-6(IL-6)异常升高(150.84 pg/mL)。理检查显示淋巴结生发中心萎缩,套区淋巴细胞呈“洋葱皮”样围绕生发中心排列,滤泡间区扩张,其内见大量成熟的浆细胞呈片状浸润,灶区见含铁血黄素沉积及血管增生;免疫组化染色显示IgG4阳性浆细胞数大于100/高倍视野,IgG4阳性细胞/IgG阳性细胞比值>40%,Kappa及Lambda轻链呈非限制性表达;EB毒编码RNA原位杂交(EBER)阴性。结论部分PC-iMCD与IgG4相关淋巴结具有相似的组织理学特征,单纯根据组织学及免疫表难以将两者鉴别,正确诊断需结合IgG4相关变诊断标准、排除性诊断标准、临床表现及实验室检查综合判断。
李春艳刘国荣常丽君李秀博丁文双
关键词:CASTLEMAN病淋巴结浆细胞
特发性中心Castleman机制的研究进展
2024年
特发性中心Castleman(iMCD)是一种可危及生命的罕见淋巴增殖性疾,临床常表现为全身性炎症症状、发淋巴结肿大、血细胞减少和器官功能障碍。既往认为iMCD主要由白细胞介素-6介导的细胞因子风暴驱动,然而,超过50%的患者对白细胞介素-6或其受体的阻断治疗无效。因此,迫切需要探索和确定其他疾驱动途径,以获得新的有效治疗方法。近年来,iMCD发机制的研究取得了显著进展。本文就其最新成果进行综述,以期为进一步的研究提供理论依据,协助优化治疗策略,进而改善患者预后。
高雨菡李剑张路
关键词:发病机制
托珠单抗联合利妥昔单抗治疗中心Castleman合并激素耐药肾综合征1例
2024年
该文报道1例罕见的以肾综合征为首发表现的特发性中心Castleman例。患者男性,68岁,以水肿起,临床表现为肾综合征,伴发淋巴结肿大,肾活检理表现符合肾小球微小变改变,颈部淋巴结活检符合Castleman。通过糖皮质激素联合托珠单抗、后加用利妥昔单抗治疗,随访14个月肾综合征达到缓解状态。
朱华艳朱华艳陈亮亮陈江华韩飞
关键词:CASTLEMAN病利妥昔单抗
司妥昔单抗/托珠单抗治疗HHV-8阴性中心Castleman的疗效及安全性单中心回顾性分析
2024年
目的旨在评估司妥昔单抗/托珠单抗治疗人疱疹毒8(HHV-8)阴性中心Castleman的疗效及安全性。方法回顾性分析2018—2022年浙江大学附属第一医院诊断HHV-8阴性中心Castleman,初始治疗使用司妥昔单抗/托珠单抗为基础方案等患者,共纳入14例患者,观察其疗效及安全性。结果治疗结果显示,14例患者中,8例患者临床症状改善,高炎症指标较前好转,复查淋巴结较前缩小,疗效达部分缓解(PR);4例患者临床症状改善不明显,疗效达疾稳定(SD);2例患者治疗过程中出现疾进展,疗效为疾进展(PD)。在治疗过程中,未发现明显不良反应,患者耐受性良好。结论司妥昔单抗/托珠单抗治疗HHV-8阴性中心Castleman具有显著疗效,且安全性良好。
陈航朱俪丁胜男尹雪娇孟海涛佟红艳尤良顺
关键词:多中心型CASTLEMAN病
以腹水为主要表现的中心Castleman的诊治分析
2024年
Castleman是一种临床和理与淋巴瘤相似的少见的淋巴增殖性疾,其特征包括弥漫性淋巴结肿大、脾肿大、贫血、血小板增、高球蛋白血症、血清炎性因子升高和全身炎症反应。由于该的临床表现缺乏特异性,因此必须依靠理学改变进行确诊,免疫组织化学染色标记可进一步明确诊断及分。本研究报告了中心Castleman患者伴有大量腹水的临床特点及诊疗策略,并进行了相关鉴别诊断的分析,为Castleman的诊断提供了线索。在临床实践中,当患者出现全身性淋巴结肿大、伴有大量浆膜腔积液、少尿、低蛋白血症等广泛全身表现时,应根据临床表现进一步进行淋巴组织理活检,以避免误诊或漏诊。Castleman’s disease is a rare lymphoproliferative disorder that mimics lymphoma clinically and pathologically, characterized by diffuse lymphadenopathy, splenomegaly, anemia, thrombocytosis, hyperglobulinemia, elevated serum inflammatory factors, and systemic inflammatory responses. Due to the lack of specificity of the clinical manifestations of the disease, the diagnosis must be confirmed by pathologic changes, and immunohistochemical staining markers can further confirm the diagnosis and classification. This study reported the clinical characteristics and diagnosis and treatment strategies of patients with multicenter Castleman disease with massive ascites, and analyzed the relevant differential diagnoses, which provided clues for the diagnosis of Castleman disease. In clinical practice, when patients have extensive systemic manifestations such as generalized lymphadenopathy, large serous effusion, oliguria, and hypoproteinemia, further lymphoid histopathological biopsy should be performed according to the clinical manifestations to avoid misdiagnosis or missed diagnosis.
李雨晴任翠翠蔡瑜田畅贾媛媛吴戈
关键词:CASTLEMAN病腹水沙利度胺
托珠单抗治疗特发性中心Castleman1例
2023年
目的探讨托珠单抗治疗特发性中心Castleman(iMCD)的诊断学变化特征。方法回顾性分析2021年8月广东省人民医院风湿免疫科收治的1例iMCD患者的临床资料,实验室、影像学、理检查结果和诊疗情况并结合最新文献复习,以提高对iMCD的认识。结果男性患者,31岁,患者全身颈部、腋窝、腹股沟淋巴结发肿大。临床表现为发热,紫罗兰色丘疹。该患者右颈淋巴结理结果符合浆细胞Castleman,HHV8阴性。随后患者行22次托珠单抗静滴治疗,淋巴结较前缩小,炎症指标、贫血和低蛋白血症有所改善。结论及早完善实验室、影像、理等检查有助于Castleman的早期诊断和分,托珠单抗的早期、全程、规范使用有助于iMCD患者改善情。
姚亚男黄利均廖亚龙李文敏陈敏静罗盈
关键词:CASTLEMAN病特发性多中心
特发性中心Castleman1例被引量:2
2023年
Castleman(Castleman disease,CD)是一种尚未明确发原因的淋巴增生性疾,又称巨大淋巴结增生症,临床较为罕见且无特异性,漏诊误诊率较高。本文介绍1例重特发性中心Castleman(idiopathic multicentric Castleman disease,iMCD)患者的诊治经过,并通过文献复习总结该的诊断及治疗现状,指出对于其他方案治疗失败的重i MCD患者,使用硼替佐米联合地塞米松可以提供长期的临床效益。
王永英李红玲邵香香马未节潘旭红
关键词:CASTLEMAN硼替佐米
来那度胺二线治疗中心Castleman1例并文献复习
2023年
目的探讨来那度胺二线治疗中心Castleman(MCD)的临床应用价值。方法回顾性分析2021年7月衢州市中医医院收治的1例MCD患者的诊疗过程,并进行文献复习。结果患者,男性,44岁,以咳嗽、发热为首发表现。根据患者右侧颈部淋巴结活组织理检查及免疫组织化学结果确诊为MCD。R-COP方案一线治疗无效后予来那度胺二线治疗,取得长期缓解,现情稳定,仍在随访当中。结论目前对一线治疗无效的MCD患者尚无标准治疗方案,理组织学检查是目前诊断的金标准,但还需结合患者影像学及实验室检查结果。来那度胺二线治疗MCD可取得长期缓解,但仍需大样本例进行验证。
朱情缘杨东孝邱丽燕王水有
关键词:CASTLEMAN病来那度胺病理组织学
特发性中心Castleman的诊断学特征并文献复习被引量:1
2022年
目的探讨特发性中心Castleman的诊断学特征。方法回顾性分析2020年6月26日济宁医学院附属医院急诊科收治的1例特发性中心Castleman患者的临床资料,并复习相关文献。结果患者31岁,女性,因“发热1周”入院,伴乏力、咳嗽、腹胀等。体检发淋巴结肿大;双下肺呼吸音低,叩诊浊音。胸部CT提示大量胸腔积液;给予抗感染治疗效果差。人类疱疹毒8(HHV-8)DNA定量检测在正常范围,人类免疫缺陷毒(HIV)阴性。左侧颈部淋巴结活检理学检查提示淋巴组织反应性增生,形态学呈Castleman透明血管改变,确诊为特发性中心Castleman。结论及早完善HHV-8 DNA定量检测、免疫学相关指标、骨髓穿刺活检及淋巴结理学检查等,有助于对Castleman早期诊断和分
杜鹏宇朱红红孙冰冉启玉孔蕾
关键词:CASTLEMAN病特发性多中心

相关作者

李剑
作品数:208被引量:646H指数:12
供职机构:北京协和医院
研究主题:POEMS综合征 多发性骨髓瘤 预后 原发性 疑难病
王荣福
作品数:585被引量:1,712H指数:19
供职机构:北京大学国际医院
研究主题:PET/CT 肿瘤 核医学 放射性核素 放射性核素显像
范岩
作品数:131被引量:337H指数:10
供职机构:北京大学第一医院
研究主题:PET/CT 18F-FDG 正电子发射断层显像术 ^18F-FDG 符合线路显像
张建华
作品数:107被引量:341H指数:11
供职机构:北京大学第一医院
研究主题:PET/CT 18F-FDG 发射型计算机 正电子发射断层显像术 核医学
农琳
作品数:33被引量:172H指数:6
供职机构:北京大学第一医院
研究主题:病理学 淋巴瘤 基因重排 皮肤 多中心型CASTLEMAN病