异常体动脉供应正常肺下叶(anomalous systemicarterial supply to normal basal segments of the lowerlobe,ASALL)是一种十分少见的先天性肺血管畸形,异常体动脉(anomalous systemic artery,ASA)主要起源于降主动脉,所供应的肺下叶伴或不伴有正常肺动脉供血,无肺实质结构畸形或支气管异常,血液通过正常肺静脉回流人左心房;大多数发生在左肺下叶[1],少数可发生于右肺下叶[2];多发生于亚洲人,男性多于女性,青壮年多见[1-3]。
目的 提高对异常体动脉供应正常下肺基底段临床表现、诊断和治疗的认识.方法 回顾分析宁波大学医学院附属医院、安徽医科大学第二附属医院及山东省金乡县人民医院收治的3例异常体动脉供应正常下肺基底段病例,均为男性,平均年龄36岁,结合文献进行复习.以“anomalous systemic arterial supply to normal lower lobe of the lung"、“anomalous systemic arterial supply to normal basal segments of the lower lobe"和“anomalous systemic arterial supply to normal basal segments of the left lower lobe of the lung”为检索词检索PubMed、Embase及Ovid数据库,以“异常体动脉供应正常肺下叶”、“异常体动脉供应正常下肺基底段”和“异常体动脉供应左肺下叶基底段”为检索词检索万方数据库及中国知网全文数据库,检索时间截止至2017年3月.结果 本组3例患者均以咯血为主要症状就诊,其中1例以大咯血为首发症状.治疗上2例行左肺下叶切除,1例行血管介入栓塞异常体动脉.共检索到26篇相关文献结合本文3例共57例,男女比例为2:1(38:19),平均年龄约35岁.症状以咯血最常见(26/57),其次为无症状(22/57).治疗上主要包括左肺下叶切除术(17/47)和血管介入栓塞异常体动脉(13/47).结论 本病以男性多见,主要症状为咯血,发现咯血患者胸部CT显示左心房后结节或肿块影时,需要对本病提高警惕,胸部增强CT及重建可明确诊断.治疗可根据患者异常体动脉直径大小及症状可选择外科左肺下叶切除术或血管介入栓塞异常体动脉.对于部分无症状患者,可长期随访观察.